डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, जिसे डिस्ट्रोफिक बैलस डार्माटाइटिस भी कहा जाता है, एक गंभीर त्वचा रोग है जो वंशानुगत है, और प्रोटीन बनाने के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण है जो त्वचा की परतों के बीच कनेक्शन की अनुमति देता है।
त्वचा के प्रोटीन में ये दोष, शरीर के किसी भी क्षेत्र में मुंह और एसोफैगस सहित, शरीर के किसी भी क्षेत्र में, जीवन के पहले दिनों या महीनों, त्वचा घावों, छाले और निशान से इस बीमारी के वाहक विकसित होते हैं, और पैर और हाथों में विकृतियां, जो प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को बहुत प्रभावित करती हैं।
यद्यपि कोई इलाज नहीं है, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा उपचार में घाव देखभाल, पोषण और दर्द नियंत्रण शामिल है, और सर्जरी को स्कायरिंग के मामलों में संकेत दिया जा सकता है जो आंदोलन को कम करता है या निगलने की क्षमता को कम करता है।
स्रोत: रोग नियंत्रण और रोकथाम के लिए केंद्र
मुख्य लक्षण
डाइस्ट्रोफिक बैलस डार्माटाइटिस में, त्वचा पर मामूली स्ट्रोक, रबड़ या खरोंच के कारण त्वचा का घाव उठता है, जो बेहद नाजुक होता है और इसकी परतों को आसानी से छीलने का कारण बनता है। मुख्य लक्षण और लक्षण हैं:
- त्वचा का फफोलापन;
- लाल और स्केली त्वचा;
- त्वचा पर निशान की उपस्थिति;
- दर्द, जो बहुत तीव्र हो सकता है, जब घाव उठते हैं;
- नाखून की कमी;
- हाथों, पैरों और जोड़ों में विकृतियां;
- एसोफैगस को संकुचित करना, भोजन को निगलना मुश्किल बनाना;
- एनीमिया;
- विकास मंदता
फफोले पूरे शरीर में फैल सकते हैं और आकार में वृद्धि कर सकते हैं, जिससे संक्रमण को ठीक करने और संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है।
त्वचा के अलावा, शरीर के अन्य अंग डाइस्ट्रोफिक बैलस डार्माटाइटिस से प्रभावित हो सकते हैं, और मुख्य दांत, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, श्वसन पथ, मूत्र पथ, आंखें और रक्त वाहिकाओं, विशेष रूप से उन लोगों में जो अधिक गंभीर रूप विकसित करते हैं बीमारी का
पुष्टि कैसे करें
रोगी के लक्षणों और त्वचा के घावों के विश्लेषण के माध्यम से डाइस्ट्रोफिक बैलस डार्माटाइटिस का निदान त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। हालांकि, जीन में उत्परिवर्तन के लिए स्क्रीनिंग द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।
समझें कि त्वचा के घावों का पता लगाने वाली त्वचाविज्ञान परीक्षा कैसे की जाती है।
किस प्रकार हैं
डायस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को दो प्रकारों में विभेदित किया जा सकता है, आनुवंशिक परिवर्तन के प्रकार के अनुसार और माता-पिता से संतान तक संचरण के रूप के अनुसार:
- एपिडर्मोलिसिस बुलोसा रीसेसिव डिस्ट्रोफिक (हेलोपौ-सीमेंस की भिन्नता), जो तब प्रसारित होती है जब दोनों माता-पिता जीन के वाहक होते हैं और अधिक गंभीर होते हैं;
- Epidermolysis bullosa dominant dystrophic (Cockayne-Touraine रोग), जिसे संचरित किया जा सकता है जब माता-पिता में से केवल एक दोषपूर्ण जीन होता है, लेकिन इसमें हल्का नैदानिक चित्र होता है।
डाइस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के अलावा, अन्य प्रकार के एपिडर्मोलिसिस बुलोसा होते हैं, जिन्हें सरल और जंक्शनिक कहा जाता है, जो त्वचा की घावों की अत्यधिक नाजुकता और उपस्थिति का कारण बनता है, लेकिन कुछ अंतर प्रस्तुत करता है। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के प्रकार और इलाज के तरीकों के बीच अंतर को बेहतर समझें।
इलाज कैसे किया जाता है?
डिस्ट्रोफिक बैलस डार्माटाइटिस का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, घावों का इलाज करना संभव है ताकि संक्रमित न हो, और दैनिक ड्रेसिंग त्वचा पर सूक्ष्मजीवों से मुक्त रखने और उनकी वसूली को सुविधाजनक बनाने के लिए किया जाना चाहिए। इसके अलावा, दर्द से निपटने वाले एनाल्जेसिक या एंटी-भड़काऊ दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
सर्जरी के साथ उपचार आवश्यक हो सकता है जब घावों में ऐसे निशान होते हैं जो प्रभावित व्यक्ति के सौंदर्यशास्त्र और कल्याण को बाधित करते हैं क्योंकि वे पैर, हाथों या शरीर के जोड़ों में भोजन या अनुबंध निगलने की क्षमता में परिवर्तन कर सकते हैं।
