थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: यह क्या है, इसके कारण और उपचार

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या पीटीटी, एक दुर्लभ लेकिन घातक हेमटोलॉजिकल रोग है, जो रक्त वाहिकाओं में छोटे थ्रोम्बी के गठन की विशेषता है और 20 से 40 साल के लोगों में अधिक आम है।

पीटीटी में बुखार के अलावा, प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी होती है और, ज्यादातर मामलों में, थक्के के कारण मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन के कारण न्यूरोलॉजिकल हानि होती है।

पीटीटी का निदान हेमटोलॉजिस्ट या सामान्य चिकित्सक द्वारा पूर्ण रक्त गणना और रक्त स्मीयर के लक्षणों और परिणाम के अनुसार किया जाता है और उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि बीमारी के 95% होने पर यह बीमारी घातक है।

पीटीटी के कारण

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मुख्य रूप से एंजाइम, एडीएएमटीएस 13 की कमी या आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है, जो वॉन विलेब्रांड कारक अणुओं को छोटा करने और उनके कार्य के पक्ष में होने के लिए जिम्मेदार है। वॉन विलेब्रांड कारक प्लेटलेट्स में मौजूद है और एंडोथेलियम को प्लेटलेट आसंजन को बढ़ावा देने, कम करने और रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

इस प्रकार, ADAMTS 13 एंजाइम की अनुपस्थिति में, वॉन विलेब्रांड कारक अणु बड़े रहते हैं और रक्त ठहराव की प्रक्रिया बिगड़ा हुआ है और थक्का बनने की अधिक संभावना है।

इस प्रकार, पीटीटी में वंशानुगत कारण हो सकते हैं, जो एडीएएमटीएस 13 की कमी के अनुरूप हैं, या अधिग्रहित हैं, जो कि प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बनते हैं, जैसे कि इम्यूनोसप्रेसेरिव या कीमोथेराप्यूटिक ड्रग्स या एंटीऑक्सलेट एजेंट, संक्रमण, पोषण संबंधी कमी या उदाहरण के लिए, स्व-प्रतिरक्षित रोग।

मुख्य संकेत और लक्षण

पीटीटी आमतौर पर गैर-लक्षण लक्षण दिखाता है, हालांकि यह संदिग्ध पीटीटी के रोगियों के लिए निम्न विशेषताओं में से कम से कम 3 है:

1. चिह्नित थ्रोम्बोसाइटेमिया;
2. हेमोलिटिक एनीमिया, चूंकि थ्रोम्बी ने लाल रक्त कोशिकाओं के लस का गठन किया;
3. बुखार;
4. घनास्त्रता, जो शरीर के कई अंगों में हो सकती है;
5. आंतों के इस्केमिया के कारण गंभीर पेट दर्द;
6. गुर्दे की दुर्बलता;
7. न्यूरोलॉजिकल हानि, जो सिरदर्द, मानसिक भ्रम, उनींदापन और यहां तक ​​कि कोमा के माध्यम से माना जा सकता है।

संदिग्ध पीटीटी वाले रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण दिखाई देना आम है, जैसे कि त्वचा पर बैंगनी या लाल रंग के धब्बे दिखना, मसूड़ों से खून आना या नाक से खून आना, साथ ही छोटे घावों से रक्तस्राव में मुश्किल नियंत्रण। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य लक्षणों को जानें।

गुर्दे और तंत्रिका संबंधी शिथिलता पीटीटी की मुख्य जटिलताएं हैं और उत्पन्न होती हैं जब छोटे थ्रोम्बी गुर्दे और मस्तिष्क दोनों को रक्त के पारित होने में बाधा डालते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की विफलता और स्ट्रोक हो सकता है, उदाहरण के लिए। जटिलताओं से बचने के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि जैसे ही पहले लक्षण दिखाई दें, एक सामान्य चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से सलाह ली जाए ताकि निदान और उपचार शुरू किया जा सके।

निदान कैसे किया जाता है

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान व्यक्ति द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के आधार पर किया जाता है, रक्त गणना के परिणाम के अलावा, जिसमें प्लेटलेट्स की मात्रा में कमी, जिसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है, मनाया जाता है, के अलावा रक्त धब्बा प्लेटलेट एकत्रीकरण, जो तब होता है जब प्लेटलेट्स एक साथ फंस जाते हैं, सिज़ोसाइट्स के अलावा, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े होते हैं, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं से गुजरती हैं जो छोटे जहाजों द्वारा अवरुद्ध होती हैं।

पीटीटी के निदान में सहायता के लिए अन्य परीक्षणों का भी आदेश दिया जा सकता है, जैसे रक्तस्राव का समय, जो बढ़ जाता है, और एंजाइम ADAMTS 13 की अनुपस्थिति या कमी, जो छोटे थ्रोम्बी के गठन के कारणों में से एक है।

पीटीटी के लिए उपचार

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि यह ज्यादातर मामलों में घातक है, क्योंकि गठित थ्रोम्बी मस्तिष्क तक पहुंचने वाली धमनियों को बाधित कर सकता है, जिससे उस क्षेत्र में रक्त का प्रवाह कम हो सकता है।

हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा सामान्य रूप से संकेतित उपचार प्लास्मफेरेसिस है, जो एक रक्त निस्पंदन प्रक्रिया है जिसमें एंटीबॉडी की अधिकता इस रोग का कारण बन सकती है और वॉन विलेब्रांड कारक की अधिकता, सहायक देखभाल के अलावा, जैसे हेमोडायलिसिस, उदाहरण के लिए। , अगर गुर्दे की कमजोरी है। समझें कि प्लास्माफेरेसिस कैसे किया जाता है।

इसके अलावा, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स का उपयोग, उदाहरण के लिए, चिकित्सक द्वारा पीटीटी के कारण का मुकाबला करने और जटिलताओं से बचने के लिए सिफारिश की जा सकती है।

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ग्रन्थसूची

• गोलडमैन, ली; SCHAFER, एंड्रयू I .. गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 एड। रियो डी जनेरियो: एल्सेवियर, 2018. पी। 1182-1183।