अर्नोल्ड-चीरी सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक विकृति है जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से समझौता किया जाता है और जिसके परिणामस्वरूप संतुलन कठिनाइयों, मोटर समन्वय की हानि और दृश्य समस्याएं हो सकती हैं।
यह विकृति महिलाओं में अधिक आम है और आमतौर पर भ्रूण के विकास के दौरान होती है, जिसमें, अज्ञात कारण से, सेरिबैलम, जो संतुलन के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क का हिस्सा है, अनुचित रूप से विकसित होता है। सेरिबैलम के विकास के अनुसार, अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम को चार प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- चियारी I: यह बच्चों में सबसे अक्सर और सबसे अधिक देखा जाने वाला प्रकार है और ऐसा तब होता है जब सेरिबैलम खोपड़ी के आधार पर मौजूद एक छिद्र तक फैली होती है, जिसे फोरमैन मैग्नम कहा जाता है, जहां इसे सामान्य रूप से केवल रीढ़ की हड्डी को पास करना चाहिए;
- चियारी II: ऐसा तब होता है जब सेरिबैलम के अलावा, ब्रेनस्टेम भी फोरमैन मैग्नम तक फैलता है। इस तरह की विकृति स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों में अधिक देखी जाती है, जो रीढ़ की हड्डी के विकास में विफलता और इसकी रक्षा करने वाली संरचनाओं से मेल खाती है। स्पाइना बिफिडा के बारे में जानें;
- चियारी III: ऐसा तब होता है जब सेरिबैलम और मस्तिष्क का तना, अग्रमस्तिष्क में फैलने के अलावा, रीढ़ की हड्डी तक पहुंच जाता है, यह विकृति दुर्लभ होने के बावजूद सबसे गंभीर है;
- चियारी IV: यह प्रकार जीवन के साथ भी दुर्लभ और असंगत है और तब होता है जब कोई विकास नहीं होता है या जब सेरिबैलम का अधूरा विकास होता है।
निदान इमेजिंग परीक्षाओं पर आधारित होता है, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी, और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, जिसमें डॉक्टर संतुलन के अलावा व्यक्ति की मोटर और संवेदी क्षमता का आकलन करने के लिए परीक्षण करता है।
मुख्य लक्षण
कुछ बच्चे जो इस विकृति के साथ पैदा होते हैं, वे लक्षण या लक्षण नहीं दिखा सकते हैं जब वे किशोरावस्था या वयस्कता तक पहुंचते हैं, 30 वर्ष की आयु से अधिक सामान्य होते हैं। लक्षण तंत्रिका तंत्र की हानि की डिग्री के अनुसार भिन्न होते हैं, और हो सकते हैं:
- ग्रीवा दर्द;
- मांसपेशियों में कमजोरी;
- संतुलन में कठिनाई;
- समन्वय में परिवर्तन;
- सनसनी और सुन्नता का नुकसान;
- दृश्य परिवर्तन;
- चक्कर आना;
- बढ़ी हृदय की दर।
भ्रूण के विकास के दौरान होने वाली यह विकृति अधिक आम है, लेकिन ऐसा शायद ही कभी हो सकता है, वयस्क जीवन में ऐसी स्थितियों के कारण जो मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा को कम कर सकती हैं, जैसे कि संक्रमण, सिर पर वार करना या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना। ।
व्यक्ति द्वारा बताए गए लक्षणों के आधार पर एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निदान, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, जो रिफ्लेक्सिस, संतुलन और समन्वय का आकलन करने और गणना किए गए टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के विश्लेषण की अनुमति देता है।
इलाज कैसे किया जाता है
उपचार लक्षणों और उनकी गंभीरता के अनुसार किया जाता है और इसका उद्देश्य लक्षणों को कम करना और रोग की प्रगति को रोकना है। यदि कोई लक्षण नहीं हैं, तो आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, दर्द को दूर करने के लिए दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जा सकती है, उदाहरण के लिए, इबुप्रोफेन जैसे न्यूरोलॉजिस्ट।
जब लक्षण दिखाई देते हैं और अधिक गंभीर होते हैं, तो व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता के साथ हस्तक्षेप करते हुए, न्यूरोलॉजिस्ट एक सर्जिकल प्रक्रिया की सिफारिश कर सकता है, जो सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, ताकि रीढ़ की हड्डी को विघटित करने और द्रव मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन की अनुमति मिल सके। इसके अलावा, न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा मोटर समन्वय, भाषण और समन्वय में सुधार के लिए फिजियोथेरेपी या व्यावसायिक चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है।
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