वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिकाओं, एक हेमोलिटिक एनीमिया के विनाश के कारण एनीमिया का एक प्रकार है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में जन्मजात दोषों के कारण उत्पन्न होता है, जो सामान्य से छोटे और कम प्रतिरोधी होते हैं, और आसानी से प्लीहा द्वारा नष्ट हो जाते हैं।
स्फेरोसाइटोसिस एक विरासत वाली बीमारी है जो जन्म से व्यक्ति के साथ होती है, हालांकि, यह परिवर्तनीय गंभीरता के एनीमिया के साथ प्रगति कर सकती है, इसलिए कुछ मामलों में यह लक्षण नहीं पैदा कर सकता है या अन्य मामलों में, तीव्र पैल्लर, थकावट, पीलिया, प्लीहा और विकासात्मक परिवर्तनों का विस्तार।
यद्यपि कोई इलाज नहीं है, फिर भी हेरोमेटोलॉजिस्ट द्वारा स्फेरोसाइटोसिस का इलाज किया जाता है, और फोलिक एसिड प्रतिस्थापन का संकेत दिया जा सकता है और, सबसे गंभीर मामलों में जो विकास से समझौता करते हैं या कई लक्षण पैदा करते हैं, बीमारी को नियंत्रित करने का मुख्य तरीका है सर्जरी से प्लीहा।
स्फेरोसाइटोसिस का क्या कारण बनता है
स्फेरोसाइटोसिस में, आनुवंशिक और वंशानुगत परिवर्तन प्रोटीन की मात्रा या गुणवत्ता में परिवर्तन का कारण बनता है जो रक्त लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली बनाती है, जिसे लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है।
इन प्रोटीनों में परिवर्तन कठोरता और लाल रक्त कोशिका झिल्ली की सुरक्षा का कारण बनते हैं, जो उन्हें नाजुक और छोटे आकार के बनने का कारण बनता है, भले ही सामग्री समान हों, एक गोल पहने हुए छोटे लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण करें और अधिक वर्णित
एनीमिया उत्पन्न होता है क्योंकि स्फेरोसाइट्स, जिन्हें स्फेरोसाइटोसिस में विकृत लाल रक्त कोशिकाओं कहा जाता है, आमतौर पर प्लीहा में नष्ट हो जाते हैं, खासकर जब परिवर्तन महत्वपूर्ण होते हैं और इस अंग के रक्त सूक्ष्मक्रिया के माध्यम से गुजरने के लिए लचीलापन और प्रतिरोध का नुकसान होता है।
कैसे पहचानें
स्फेरोसाइटोसिस को हल्के, मध्यम या गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। इस प्रकार, हल्के स्फेरोसाइटोसिस वाले लोग कोई लक्षण नहीं पेश कर सकते हैं, जबकि मध्यम से गंभीर स्फेरोसाइटोसिस वाले लोग संकेतों और लक्षणों की विभिन्न डिग्री पेश कर सकते हैं जैसे कि:
- लगातार एनीमिया;
- पीलापन;
- शारीरिक अभ्यास के लिए थकान और असहिष्णुता;
- रक्त और जांदी में बिलीरुबिन बढ़ी, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीले रंग का रंग है। समझें कि क्या है और क्या पीलिया का कारण बन सकता है;
- पित्ताशय की थैली में पित्ताशय की थैली पत्थरों का गठन;
- बढ़ाया प्लीहा आकार।
अन्य लक्षणों और लक्षणों की जांच करें जो विभिन्न प्रकार के एनीमिया को इंगित कर सकते हैं।
वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस का निदान करने के लिए, नैदानिक मूल्यांकन के अलावा, हेमेटोलॉजिस्ट हेमोग्राम, रेटिक्युलोसाइट गिनती, बिलीरुबिन खुराक, और परिधीय रक्त स्मीयर जैसे रक्त परीक्षणों का अनुरोध कर सकता है, जो इस प्रकार के एनीमिया के सुझावों को दर्शाता है। यह भी संकेत दिया गया है कि ओस्मोटिक नाजुकता परीक्षण, जो लाल कोशिका झिल्ली के प्रतिरोध को मापता है।
इलाज कैसे किया जाता है?
वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, हेमेटोलॉजिस्ट उन उपचारों को इंगित कर सकता है जो रोगी की जरूरतों के आधार पर बीमारी और लक्षणों की बिगड़ने से छुटकारा पा सकते हैं। उन लोगों के मामले में जिनके पास रोग के लक्षण नहीं हैं, कोई विशिष्ट उपचार आवश्यक नहीं है।
फोलिक एसिड प्रतिस्थापन की सिफारिश की जाती है क्योंकि, लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते गिरावट के कारण, इस पदार्थ को मज्जा में नई कोशिकाओं के गठन के लिए सबसे जरूरी है।
उपचार का मुख्य रूप शल्य चिकित्सा द्वारा प्लीहा को हटाने का होता है, जिसे आम तौर पर 5 या 6 वर्ष से अधिक आयु के बच्चों में इंगित किया जाता है, जिनके पास गंभीर एनीमिया होता है, जैसे कि रक्त गणना पर 8 मिलीग्राम / डीएल से नीचे हीमोग्लोबिन वाले लोग, या अगर पिल्लेडडर में पत्थरों जैसे महत्वपूर्ण लक्षण या जटिलताएं हैं तो 10 मिलीग्राम / डीएल से नीचे। सर्जरी भी उन बच्चों पर की जा सकती है जिनके पास विकास संबंधी देरी हो रही है।
जो लोग स्पलीन को वापस लेने का अनुभव करते हैं, वे कुछ संक्रमण या थ्रोम्बिसिस विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं, इसलिए एंटी-न्यूमोकोकल जैसी टीकों और रक्त के थक्के को नियंत्रित करने के लिए एएसए के उपयोग की आवश्यकता होती है। जांचें कि स्पलीन और आवश्यक देखभाल को हटाने के लिए सर्जरी कैसे की जाती है।
