हेमोफिलिया एक अनुवांशिक और वंशानुगत बीमारी है, यानी, यह माता-पिता से बच्चों तक गुजरती है, जो लंबे समय तक रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम की विशेषता है, जो बाहरी हो सकती है, घावों और कटौती जो खून बहने से रोकती हैं, या आंतरिक रक्तस्राव मसूड़ों के साथ, नाक में, पेशाब में या मल में, या शरीर द्वारा हेमेटोमा, उदाहरण के लिए।
ऐसा इसलिए होता है क्योंकि हेमोफिलिया वाला व्यक्ति खून में फैक्टर आठवीं या फैक्टर IX की कमी या कम गतिविधि के साथ पैदा होता है, जो जमाव के लिए आवश्यक होता है, आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण इन प्रोटीन के उत्पादन में हस्तक्षेप होता है और हेमोफिलिया प्रकार ए को जन्म देता है या प्रकार बी
यद्यपि इसका कोई इलाज नहीं है, इस बीमारी का उपचार होता है, जो रक्त में खून बहने से रोकने के लिए शरीर में कमी के कारण आवधिक इंजेक्शन के साथ किया जाता है, या जब भी कोई रक्तचाप होता है, जिसे जल्दी से हल करने की आवश्यकता होती है। हेमोफिलिया उपचार कैसे किया जाता है, इस बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें।
1. हेमोफिलिया के 2 प्रकार हैं।
सत्य हेमोफिलिया 2 रूपों में हो सकता है, जो, समान लक्षण पेश करने के बावजूद, विभिन्न रक्त घटकों की कमी के कारण होते हैं:
- हेमोफिलिया ए: हेमोफिलिया का सबसे आम प्रकार है, जो कोगुलेशन कारक VIII में कमी से विशेषता है;
- हेमोफिलिया बी: कोग्यूलेशन के कारक IX के उत्पादन में परिवर्तन का कारण बनता है, जिसे क्रिसमस रोग भी कहा जाता है।
क्लोटिंग कारक रक्त में प्रोटीन मौजूद होते हैं, जो रक्त वाहिका टूटने पर सक्रिय होते हैं, ताकि रक्तस्राव निहित हो। इसलिए, हेमोफिलिया वाले लोग रक्तस्राव से ग्रस्त हैं जो नियंत्रित होने में अधिक समय लेता है।
अन्य जमावट कारकों की कमी है, जो रक्तस्राव का कारण बनती है और हेमोफिलिया के साथ भ्रमित हो सकती है, जैसे कारक XI की कमी, जिसे लोकप्रिय रूप से टाइप सी हेमोफिलिया के नाम से जाना जाता है, लेकिन आनुवांशिक परिवर्तन और ट्रांसमिशन के रूप में भिन्न होता है।
2. हेमोफिलिया पुरुषों में अधिक आम है।
सत्य हेमोफिलिया में कमी वाले कोगुलेशन कारक एक्स गुणसूत्र पर मौजूद होते हैं, जो मनुष्य में अद्वितीय होता है और महिला में दोगुना होता है। इस प्रकार, बीमारी होने के लिए, आदमी को केवल 1 प्रभावित एक्स गुणसूत्र मां से प्राप्त करने की आवश्यकता होती है, जबकि एक महिला को बीमारी विकसित करने के लिए, उसे पिता और मां से 2 प्रभावित गुणसूत्र प्राप्त करना चाहिए, जो अधिक कठिन है।
अगर महिला के पास केवल 1 प्रभावित एक्स गुणसूत्र है, तो माता-पिता में से एक से विरासत में मिला, वह एक वाहक होगी, लेकिन रोग विकसित नहीं करेगी, क्योंकि अन्य एक्स गुणसूत्र कमी की क्षतिपूर्ति करता है, हालांकि, इसके साथ बच्चे होने का 25% मौका है रोग।
3. हेमोफिलिया हमेशा वंशानुगत है।
मिथक हेमोफिलिया के लगभग 30% मामलों में बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है, जो व्यक्ति के डीएनए में एक सहज अनुवांशिक उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है।
इस मामले में, यह माना जाता है कि व्यक्ति ने हेमोफिलिया हासिल कर लिया है, लेकिन फिर भी, यह रोग बच्चों को, साथ ही साथ हेमोफिलिया के साथ किसी भी अन्य व्यक्ति को प्रसारित कर सकता है।
4. हेमोफिलिया संक्रामक है।
मिथक हेमोफिलिया संक्रामक नहीं है, भले ही किसी व्यक्ति के रक्त से सीधे संपर्क हो या यहां तक कि एक संक्रमण भी हो, क्योंकि यह अस्थि मज्जा द्वारा प्रत्येक व्यक्ति के खून के गठन में हस्तक्षेप नहीं करता है।
5. रक्त परीक्षण हीमोफिलिया की पुष्टि करता है।
सत्य हेमोफिलिया का निदान हीमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो परीक्षणों के लिए पूछता है जो जमावट समय, रक्तचाप कारकों, और रक्त में इन कारकों की मात्रा जैसे मूल्यांकन, और मूल्यांकन जब भी मूल्यांकन किया जाना चाहिए इतिहास खून बह रहा है, या किसी स्पष्ट कारण के लिए।
यह निदान किसी भी उम्र में किया जा सकता है, और कोरियोनिक विली, अमीनोसेनेसिस या कॉर्डोसेनेसिस से बायोप्सी नमूने निकालने से मातृ गर्भाशय में भी किया जा सकता है, जिसके माध्यम से बच्चे के डीएनए का विश्लेषण किया जा सकता है।
6. हेमोफिलिया हमेशा गंभीर होता है।
मिथक रक्त परिवर्तन और रक्तस्राव की गंभीरता के अनुसार हेमोफिलिया के लिए 3 चरण हैं:
- हल्के हेमोफिलिया : जिसमें क्लोटिंग कारकों का कार्य केवल घट गया है (5 और 40% के बीच गतिविधि), और रक्तस्राव का थोड़ा खतरा है, सर्जरी, दुर्घटनाओं या दांत निष्कर्षण में अधिक उपस्थित है, उदाहरण के लिए;
- मध्यम हेमोफिलिया : कोगुलेशन कारकों (2 से 5% के बीच की गतिविधि) में एक महत्वपूर्ण कमी है, उदाहरण के लिए इंट्रामस्क्यूलर हेमेटोमा या संयुक्त की उपस्थिति, जैसे स्वचालित रक्तस्राव होने की अधिक संभावना होती है;
- गंभीर हेमोफिलिया : कोगुल्यूलेशन कारक लगभग अनुपस्थित हैं (1% से कम गतिविधि), और विशेष रूप से त्वचा, जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तचाप की संभावना अधिक होती है, स्ट्रोक या सहजता से, जो लगभग 2 से 5 गुना होती है प्रति माह
अधिक गंभीर हेमोफिलिया, पहले इसे आमतौर पर खोजा जाता है, और आम तौर पर, हल्के हेमोफिलिया वाले लोग केवल वयस्कता में बीमारी की खोज कर सकते हैं, या यहां तक कि पता लगा सकते हैं, जबकि 6 साल की उम्र के बच्चों में मध्यम हेमोफिलिया का निदान किया जाता है। उम्र और गंभीर हेमोफिलिया आमतौर पर जीवन के पहले महीनों में खोजा जाता है।
7. हेमोफिलिया वाले व्यक्ति के पास सामान्य जीवन हो सकता है।
सत्य आजकल, निवारक उपचार में, कोगुलेशन कारकों के प्रतिस्थापन के साथ, हेमोफिलिया वाला व्यक्ति सामान्य अभ्यास कर सकता है, जिसमें खेल का अभ्यास भी शामिल है।
दुर्घटनाओं की रोकथाम के लिए उपचार के अलावा, खून बहने के दौरान उपचार किया जा सकता है, रक्तचाप के कारकों के इंजेक्शन के माध्यम से, जो रक्त के थक्के की सुविधा प्रदान करता है और गंभीर रक्तस्राव को रोकता है, और हेमेटोलॉजिस्ट की सलाह के अनुसार किया जाता है।
इसके अलावा, जब भी व्यक्ति दंत निकासी और भरने सहित कुछ प्रकार की शल्य चिकित्सा प्रक्रिया करना है, उदाहरण के लिए, रोकथाम के लिए खुराक बनाना आवश्यक है।
हेमोफिलिया राजाओं की बीमारी के रूप में जाना जाने लगा।
सत्य यूरोपीय शाही परिवारों में यह बीमारी बहुत आम थी, क्योंकि रिश्तेदारों के बीच विवाह के लिए यह आम था, जिससे पीढ़ियों में प्रभावित जीन की संक्रमित होने की संभावना बढ़ जाती है।
इस बीमारी का पहला खाता रोमनोव राजवंश से रूसी साम्राज्य परिवार में था, जिसमें पौराणिक कथाएं उत्पन्न हुईं कि चिकित्सक रसपुतिन ने उत्तराधिकारी को वारिस को ठीक किया, प्रिंस अलेक्सई, जो कि सिर्फ एक किंवदंती है, क्योंकि अभी भी कोई इलाज नहीं है हेमोफिलिया के लिए।
9. हेमोफिलीक को इबुप्रोफेन नहीं लेना चाहिए।
सच्चाई। इबप्रोफेन या एसिटिसालिसिलिक एसिड जैसी दवाओं को हीमोफिलिया से निदान लोगों द्वारा निगलना नहीं चाहिए क्योंकि वे रक्त के थक्के की प्रक्रिया में हस्तक्षेप कर सकते हैं और रक्तस्राव का पक्ष ले सकते हैं, भले ही क्लॉटिंग कारक लागू किया गया हो।
10. हेमोफिलिया वाले व्यक्ति में बच्चे नहीं हो सकते हैं।
मिथकः। हेमोफिलिया से निदान लोगों, चाहे नर या मादा हो, बच्चे हो सकते हैं, लेकिन गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले कुछ चीजों पर विचार करना आवश्यक है, जैसे कि:
- एक हेमोफिलियाक बच्चा होने का मौका, जो आम तौर पर लगभग 50% होता है जब एक माता-पिता हेमोफिलियाक होता है;
- बच्चे के लिए बीमारी के परिणाम;
- हेमोफिलिया उपचार कैसे किया जाता है और लागत से जुड़ा हुआ है;
- मां, हेमोफिलिक और बच्चे दोनों के जोखिम को कम करने के लिए गर्भावस्था और प्रसव की योजना कैसे की जानी चाहिए।
माता-पिता द्वारा इन कारकों के मूल्यांकन से, यदि कोई इच्छा है तो कोई गर्भावस्था की योजना बना सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, जोड़े एक बच्चे को अपनाने या विट्रो निषेचन तकनीकों में प्रदर्शन करने का विकल्प चुनता है, जैसे कि:
- प्री-इम्प्लांटेशन निदान के साथ विट्रो निषेचन में, जिसमें महिला के अंडे को साथी के शुक्राणु के साथ और विकास के पहले चरण में निषेचित किया जाता है, भ्रूण का विश्लेषण किया जाता है और केवल जिनके पास हेमोफिलिया जीन नहीं होता है, वे महिला गर्भाशय में प्रत्यारोपित होते हैं;
- एक स्वस्थ महिला द्वारा दान किए गए अंडों के साथ विट्रो निषेचन में, जिसमें हेमोफिलिया नहीं होता है, यह सुनिश्चित करना कि बच्चे के पास हेमोफिलिया न हो और जीन न ले जाए।
इन तकनीकों के अलावा, शुक्राणु चयन का चयन करना संभव है, यानी, शुक्राणु के विश्लेषण से, शुक्राणुजनो को चुना जाता है जिसमें केवल एक एक्स गुणसूत्र होता है, यह सुनिश्चित करना कि एक मादा बच्चा उत्पन्न होगा जो वाहक हो या नहीं हेमोफिलिया का। कटा हुआ शुक्राणु गर्भाशय में निषेचित और पुन: प्रत्यारोपित होता है।
11. हेमोफिलिएक टैटू या सर्जरी नहीं कर सकता है।
मिथकः। प्रकार और गंभीरता के बावजूद हीमोफिलिया से निदान व्यक्ति, टैटू या शल्य चिकित्सा प्रक्रिया कर सकता है, हालांकि, सिफारिश यह है कि वे पेशेवरों को अपनी हालत को संवाद करते हैं और प्रक्रिया से पहले कॉगुलेंट कारक को प्रशासित करते हैं, उदाहरण के लिए बड़े रक्तस्राव से परहेज करते हैं।
इसके अलावा, टैटू के मामले में, हेमोफिलिया वाले कुछ लोगों ने बताया कि प्रक्रिया के बाद उपचार प्रक्रिया और दर्द मामूली थे जब उन्होंने टैटू करने से पहले कारक लागू किया था। ANVISA द्वारा नियमित रूप से स्थापित प्रतिष्ठान की तलाश करना भी आवश्यक है, स्वच्छ और बाँझ और साफ सामग्री के साथ, जटिलता के किसी भी जोखिम से परहेज करना।
