वॉन विलेब्रांड रोग या वीडब्ल्यूडी एक आनुवंशिक और वंशानुगत बीमारी है जो वॉन विलेब्रांड कारक (वीडब्ल्यूएफ) के उत्पादन में कमी या अनुपस्थिति की विशेषता है, जिसकी जमावट प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका है। संशोधन के अनुसार, वॉन विलेब्रांड की बीमारी को तीन मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- टाइप 1, जिसमें VWF उत्पादन में आंशिक कमी है;
- टाइप 2, जिसमें उत्पादित कारक कार्यात्मक नहीं है;
- टाइप 3, जिसमें वॉन विलेब्रांड कारक की पूरी कमी है।
यह कारक एंडोथेलियम को प्लेटलेट आसंजन को बढ़ावा देने, कम करने और रक्तस्राव को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है, और यह जमावट के कारक VIII को ले जा रहा है, जो प्लाज्मा में प्लेटलेट की गिरावट को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है और कारक एक्स की सक्रियता और कैस्केड की निरंतरता के लिए आवश्यक है। प्लेटलेट प्लग बनाने के लिए।
यह रोग आनुवांशिक और वंशानुगत है, अर्थात यह पीढ़ियों के बीच पारित किया जा सकता है, हालांकि, यह वयस्कता के दौरान भी प्राप्त किया जा सकता है जब व्यक्ति को किसी प्रकार का ऑटोइम्यून रोग या कैंसर होता है, उदाहरण के लिए।
वॉन विलेब्रांड की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन नियंत्रण, जिसे डॉक्टर के मार्गदर्शन, रोग के प्रकार और प्रस्तुत लक्षणों के अनुसार जीवन भर किया जाना चाहिए।
मुख्य लक्षण
वॉन विलेब्रांड की बीमारी के लक्षण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं, हालांकि, सबसे आम शामिल हैं:
- नाक से लगातार और लंबे समय तक रक्तस्राव;
- मसूड़ों से आवर्तक रक्तस्राव;
- एक कट के बाद अतिरिक्त रक्तस्राव;
- मल या मूत्र में रक्त;
- शरीर के विभिन्न हिस्सों पर बार-बार चोट लगना;
- मासिक धर्म प्रवाह में वृद्धि।
आमतौर पर, ये लक्षण वॉन विलेब्रांड टाइप 3 रोग वाले रोगियों में अधिक गंभीर होते हैं, क्योंकि इसमें प्रोटीन की अधिक कमी होती है जो थक्के को नियंत्रित करता है।
कैसे होता है निदान
वॉन विलेब्रांड की बीमारी का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है जिसमें वीडब्ल्यूएफ और प्लाज्मा कारक VIII की उपस्थिति की जाँच की जाती है, रक्तस्राव के समय के परीक्षण और परिसंचारी प्लेटलेट्स की मात्रा के अलावा। रोग के सही निदान के लिए परीक्षण को 2 से 3 बार दोहराया जाना सामान्य है, ताकि गलत-नकारात्मक परिणामों से बचा जा सके।
क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, गर्भावस्था से पहले या उसके दौरान आनुवांशिक परामर्श से बीमारी के साथ पैदा होने वाले बच्चे के जोखिम की जांच करने की सिफारिश की जा सकती है।
प्रयोगशाला परीक्षणों के संबंध में, VWF और कारक VIII के निम्न स्तर या अनुपस्थिति और लंबे समय तक APTT की पहचान की जाती है।
इलाज कैसे किया जाता है
वॉन विलेब्रांड की बीमारी के लिए उपचार हेमटोलॉजिस्ट के मार्गदर्शन और एंटीफिब्रिनोलिटिक्स के उपयोग के अनुसार किया जाता है, जो मौखिक श्लेष्म, नाक, रक्तस्राव और दंत प्रक्रियाओं में रक्तस्राव को नियंत्रित करने में सक्षम हैं, आमतौर पर इसकी सिफारिश की जाती है।
इसके अलावा, वॉन विलेब्रांड कारक ध्यान केंद्रित करने के अलावा, जमावट को विनियमित करने के लिए डेस्मोप्रेसिन या अमीनोकैप्रोइक एसिड का उपयोग इंगित किया जा सकता है।
उपचार के दौरान, यह सलाह दी जाती है कि वॉन विलेब्रांड रोग वाले लोग जोखिम भरी स्थितियों से बचें, जैसे कि चरम खेल और एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का सेवन, जैसे कि इबुप्रोफेन या डायक्लोफेनैक, बिना चिकित्सीय सलाह के।
गर्भावस्था में उपचार
वॉन विलेब्रांड की बीमारी वाली महिलाओं को दवा की आवश्यकता के बिना, सामान्य गर्भावस्था हो सकती है, हालांकि, यह बीमारी उनके बच्चों को दी जा सकती है, क्योंकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है।
इन मामलों में, गर्भावस्था के दौरान बीमारी का उपचार डेस्मोप्रेसिन के साथ प्रसव से 2 से 3 दिन पहले किया जाता है, खासकर जब प्रसव सिजेरियन सेक्शन द्वारा होता है, इस दवा का उपयोग रक्तस्राव को नियंत्रित करने और महिला के जीवन को संरक्षित करने के लिए महत्वपूर्ण है। यह भी महत्वपूर्ण है कि प्रसव के 15 दिन बाद तक इस दवा का उपयोग किया जाता है, क्योंकि कारक VIII और VWF का स्तर फिर से कम हो जाता है, जिसमें प्रसवोत्तर रक्तस्राव का खतरा होता है।
हालांकि, यह देखभाल हमेशा आवश्यक नहीं है, खासकर अगर कारक VIII का स्तर आमतौर पर 40 IU / dl या अधिक है। यही कारण है कि दवाओं के उपयोग की आवश्यकता को सत्यापित करने के लिए हेमेटोलॉजिस्ट या प्रसूति रोग विशेषज्ञ के साथ आवधिक संपर्क करना महत्वपूर्ण है और यदि महिला और बच्चे दोनों के लिए कोई जोखिम है।
क्या बच्ची का इलाज बुरा है?
गर्भावस्था के दौरान वॉन विलेब्रांड की बीमारी से संबंधित दवाओं का उपयोग बच्चे के लिए हानिकारक नहीं है, और इसलिए यह एक सुरक्षित तरीका है। हालांकि, बच्चे को जन्म के बाद एक आनुवंशिक परीक्षण करना आवश्यक है ताकि यह सत्यापित किया जा सके कि उसे बीमारी है या नहीं, और यदि ऐसा है, तो उपचार शुरू करने के लिए।
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