न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस: यह क्या है, प्रकार, कारण और उपचार

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, जिसे वॉन रेकलिंगज़ोन रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक वंशानुगत बीमारी है जो 15 साल की उम्र में ही प्रकट होती है और पूरे शरीर में तंत्रिका ऊतक के असामान्य विकास का कारण बनती है, जिससे छोटे नोड्यूल और बाहरी ट्यूमर बनते हैं, जिन्हें न्यूरोफिब्रोमस कहा जाता है।

आम तौर पर, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस सौम्य है और कोई भी स्वास्थ्य जोखिम पेश नहीं करता है, हालांकि, क्योंकि यह छोटे बाहरी ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बनता है, इससे शारीरिक रूप से विरूपता हो सकती है, जिससे प्रभावित लोगों को उन्हें हटाने के लिए सर्जरी करने का इरादा है।

हालांकि न्यूरोफिब्रोमैटोसिस का कोई इलाज नहीं है, क्योंकि ट्यूमर वापस बढ़ सकता है, सर्जरी या विकिरण चिकित्सा के साथ उपचार से ट्यूमर के आकार को कम करने और त्वचा की सौंदर्य उपस्थिति में सुधार करने की कोशिश की जा सकती है।

न्यूरोफिब्रोमैटोसिस ट्यूमर जिसे न्यूरोफिब्रोमस कहा जाता है

मुख्य प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस को तीन प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस प्रकार 1: गुणसूत्र 17 में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो ट्यूमर की उपस्थिति को रोकने के लिए शरीर द्वारा उपयोग किए जाने वाले प्रोटीन न्यूरोफिब्रोमाइन के उत्पादन को कम करता है। इस तरह के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस भी दृष्टि और नपुंसकता के नुकसान का कारण बन सकता है;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2: गुणसूत्र 22 में उत्परिवर्तन के कारण, मेरिलिना के उत्पादन में कमी, एक और प्रोटीन जो स्वस्थ व्यक्तियों में ट्यूमर के विकास को दबाता है। इस तरह के न्यूरोफिब्रोमैटोसिस सुनवाई हानि का कारण बन सकता है;
• श्वानोमैटोसिस: यह रोग का सबसे दुर्लभ प्रकार है जिसमें ट्यूमर खोपड़ी, रीढ़ की हड्डी या परिधीय नसों में विकसित होता है। आम तौर पर, इस प्रकार के लक्षण 20 और 25 की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के प्रकार के आधार पर, लक्षण भिन्न हो सकते हैं। तो, प्रत्येक प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लिए सबसे सामान्य लक्षण देखें।

क्या कारण न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस है

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस कुछ जीनों, विशेष रूप से गुणसूत्र 17 और गुणसूत्र 22 में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है। इसके अलावा, श्वानोमैटोसिस के दुर्लभ मामले SMARCC1 और LZTR जैसे अधिक विशिष्ट जीन में परिवर्तन के कारण दिखाई देते हैं। सभी परिवर्तित जीन ट्यूमर के उत्पादन को बाधित करने में महत्वपूर्ण हैं और इसलिए, जब वे प्रभावित होते हैं, तो वे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बनते हैं।

यद्यपि अधिकांश निदान किए गए मामलों को माता-पिता से बच्चों में पारित किया जाता है, लेकिन ऐसे लोग भी हैं, जिनके परिवार में कभी भी बीमारी के कोई मामले नहीं थे।

इलाज कैसे किया जाता है

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लिए उपचार सर्जरी के माध्यम से उन ट्यूमर को हटाने के लिए किया जा सकता है जो अपने आकार को कम करने के लिए अंगों या विकिरण चिकित्सा के माध्यम से दबाव डाल रहे हैं। हालांकि, कोई इलाज नहीं है जो इलाज की गारंटी देता है या जो नए ट्यूमर की उपस्थिति को रोकता है।

सबसे गंभीर मामलों में, जिसमें रोगी कैंसर विकसित करता है, घातक ट्यूमर में निर्देशित कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ उपचार करना आवश्यक हो सकता है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लिए उपचार के अधिक विवरण का पता लगाएं।

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