प्रणालीगत काठिन्य एक ऑटोइम्यून रोग है जो कोलेजन के अतिरंजित उत्पादन का कारण बनता है, जिससे त्वचा की बनावट और उपस्थिति में परिवर्तन होता है, जो अधिक कठोर हो जाता है।
इसके अलावा, कुछ मामलों में, रोग शरीर के अन्य हिस्सों को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे अन्य महत्वपूर्ण अंगों, जैसे हृदय, गुर्दे और फेफड़े सख्त हो सकते हैं। इस कारण से, उपचार शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो, हालांकि यह बीमारी का इलाज नहीं करता है, इसके विकास में देरी करने और जटिलताओं की उपस्थिति को रोकने में मदद करता है।
प्रणालीगत काठिन्य का कोई ज्ञात कारण नहीं है, लेकिन यह ज्ञात है कि यह 30 से 50 वर्ष की महिलाओं में अधिक आम है, और रोगियों में अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। इसका विकास भी अप्रत्याशित है, जल्दी से विकसित होने और मृत्यु की ओर ले जाने में सक्षम है, या धीरे-धीरे, केवल मामूली त्वचा की समस्याएं हैं।
मुख्य लक्षण
रोग के शुरुआती चरणों में, त्वचा सबसे अधिक प्रभावित अंग है, जो अधिक कठोर और लाल त्वचा की उपस्थिति से शुरू होती है, विशेष रूप से मुंह, नाक और उंगलियों के आसपास।
हालांकि, जैसा कि यह बदतर हो जाता है, प्रणालीगत काठिन्य शरीर के अन्य भागों और यहां तक कि अंगों को प्रभावित कर सकता है, जैसे लक्षण उत्पन्न करना:
- जोड़ों का दर्द;
- चलने और चलने में कठिनाई;
- सांस की लगातार कमी की भावना;
- बाल झड़ना;
- आंतों के संक्रमण में परिवर्तन, दस्त या कब्ज के साथ;
- निगलने में कठिनाई;
- भोजन के बाद पेट में सूजन।
इस तरह के स्केलेरोसिस वाले कई लोग रेनॉड के सिंड्रोम को भी विकसित कर सकते हैं, जिसमें उंगलियों में रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, रक्त के सही मार्ग को रोकती हैं और उंगलियों पर रंग का नुकसान होता है और असुविधा होती है। रायनौड का सिंड्रोम क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक जानें।
निदान कैसे किया जाता है
आम तौर पर, डॉक्टर त्वचा में परिवर्तन और लक्षणों को देखने के बाद प्रणालीगत काठिन्य के बारे में संदेह कर सकते हैं, हालांकि, अन्य नैदानिक परीक्षण, जैसे कि एक्स-रे, सीटी स्कैन और यहां तक कि त्वचा की बायोप्सी भी, कई बीमारियों का पता लगाने के लिए किया जाना चाहिए और रोग की पुष्टि करने में मदद करता है। प्रणालीगत काठिन्य की उपस्थिति।
जो होने का सबसे अधिक खतरा है
प्रणालीगत काठिन्य के मूल में कोलेजन के अत्यधिक उत्पादन की ओर जाता कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, हालांकि, कुछ जोखिम कारक हैं जैसे:
- स्त्री हो;
- कीमोथेरेपी करें;
- सिलिका धूल के संपर्क में रहें।
हालांकि, इन जोखिम कारकों में से एक या अधिक होने का मतलब यह नहीं है कि बीमारी विकसित होगी, भले ही परिवार में अन्य मामले हों।
इलाज कैसे किया जाता है
उपचार बीमारी को ठीक नहीं करता है, हालांकि, यह इसके विकास में देरी करने और लक्षणों को राहत देने में मदद करता है, जिससे व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है।
इस कारण से, प्रत्येक उपचार को व्यक्ति के लिए अनुकूलित किया जाना चाहिए, जो लक्षण उत्पन्न होते हैं और रोग के विकास के चरण के अनुसार। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले कुछ उपायों में शामिल हैं:
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि बेटमेथासोन या प्रेडनिसोन;
- इम्युनोसप्रेसेन्ट्स, जैसे मेथोट्रेक्सेट या साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड;
- विरोधी भड़काऊ, जैसे कि इबुप्रोफेन या निमेसुलाइड।
कुछ लोगों को रिफ्लक्स भी हो सकता है और ऐसे मामलों में, दिन में कई बार छोटे भोजन खाने की सलाह दी जाती है, इसके अलावा हेडबोर्ड के साथ सोना और प्रोटॉन पंप को रोकना, जैसे कि ओमेप्राज़ोल या लिवरोप्राजोल जैसी दवाओं को लेना।
जब चलने या चलने में कठिनाई होती है, तो फिजियोथेरेपी सत्र करना भी आवश्यक हो सकता है।
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