बर्डन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से लड़कियों को प्रभावित करती है और आंतों, मूत्राशय और पेट में समस्याओं का कारण बनती है। आम तौर पर, इस बीमारी वाले लोग pee या poop नहीं है और एक कैथेटर द्वारा खिलाया जाना चाहिए।
यह सिंड्रोम जेनेटिक या हार्मोनल समस्याओं के कारण हो सकता है, जन्म के तुरंत बाद लक्षण उत्पन्न होते हैं, जो मूत्राशय के रूप और कार्य में परिवर्तन हो सकते हैं, जो आमतौर पर आंत्र आंदोलनों की बहुत बड़ी, कमी या अनुपस्थिति होती है, जिससे गिरफ्तारी होती है पेट, बड़ी आंत के आकार को कम करने और छोटी आंत की सूजन के अलावा।
बर्डन सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ शल्य चिकित्सा प्रक्रियाएं हैं जो पेट और आंतों को अनजाने का लक्ष्य रखती हैं, जो रोग के लक्षणों में सुधार कर सकती हैं। इसके अलावा, इस सिंड्रोम के साथ व्यक्ति की जिंदगी की अपेक्षा और गुणवत्ता बढ़ाने के लिए एक विकल्प बहुआयामी प्रत्यारोपण है, यानी, संपूर्ण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रणाली का प्रत्यारोपण।
मुख्य लक्षण
बेरडन सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:
- कब्ज;
- मूत्र प्रतिधारण;
- पतला मूत्राशय;
- पेट की सूजन;
- पेट की मांसपेशियों की कमी;
- उल्टी;
- सूजन गुर्दे;
- आंतों में बाधा
बर्डन सिंड्रोम का निदान जन्म के बाद बच्चे द्वारा प्रस्तुत किए गए लक्षणों और अल्ट्रासोनोग्राफी जैसे इमेजिंग परीक्षणों के मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है। नियमित परीक्षाओं के दौरान अल्ट्रासोनोग्राफी के माध्यम से गर्भावस्था के दौरान रोग की पहचान भी की जा सकती है। आमतौर पर यह गर्भावस्था के 20 वें सप्ताह से होता है।
इलाज कैसे किया जाता है?
बर्डन सिंड्रोम का उपचार बीमारी के इलाज को बढ़ावा देने में सक्षम नहीं है, लेकिन यह रोगियों के लक्षणों को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करता है।
इन अंगों को अनलॉक करने और उनके कामकाज में सुधार करने के लिए पेट या आंत्र में सर्जरी की सिफारिश की जाती है। पाचन तंत्र में समस्या के कारण अधिकांश रोगियों को कैथेटर के माध्यम से खिलाया जाना चाहिए।
यह मूत्राशय सर्जरी करने के लिए भी आम है, पेट क्षेत्र में त्वचा से कनेक्शन बना रहा है, जो मूत्र की जल निकासी की अनुमति देता है।
हालांकि, इन प्रक्रियाओं के रोगी पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, अक्सर कुपोषण के कारण मौत की ओर जाता है, शरीर में कई अंग विफलता और व्यापक संक्रमण होता है। इस कारण से, बहुविकल्पीय प्रत्यारोपण सबसे अच्छा उपचार विकल्प बन गया है और इसमें पांच सर्जरी होती है: पेट, डुओडेनम, आंत, पैनक्रिया और यकृत का प्रत्यारोपण।
