पैरी-रोम्बर्ग सिंड्रोम, या सिर्फ रोम्बर्ग सिंड्रोम, एक दुर्लभ बीमारी है जो त्वचा, मांसपेशियों, वसा, हड्डी के ऊतक और चेहरे की नसों के एट्रोफी द्वारा विशेषता है, जिससे सौंदर्य विरूपण होता है। आम तौर पर, यह बीमारी केवल चेहरे के एक तरफ पहुंचती है, लेकिन शेष शरीर तक बढ़ सकती है।
इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाएं और शल्य चिकित्सा लेना रोग की प्रगति को नियंत्रित करने में मदद करता है।
क्या लक्षण पहचानने में मदद करते हैं
आमतौर पर जबड़े जबड़े के ऊपर या नाक और मुंह के बीच की जगह में चेहरे की अन्य साइटों तक फैली हुई चेहरे में परिवर्तन के साथ शुरू होती है।
इसके अलावा, अन्य संकेत भी प्रकट हो सकते हैं, जैसे कि:
- चबाने में कठिनाई;
- मुंह खोलने में कठिनाई;
- कक्षा में लाल और गहरी आंख;
- चेहरे के बाल का पतन;
- चेहरे पर हल्का धब्बे।
समय के साथ, पैरी-रोमरबर्ग सिंड्रोम अभी भी मुंह के अंदर परिवर्तन कर सकता है, खासकर मुंह की छत में, गाल और मसूड़ों के अंदर। कुछ मामलों में, दौरे और गंभीर चेहरे के दर्द जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षण विकसित हो सकते हैं।
ये लक्षण 2 से 10 वर्षों तक प्रगति कर सकते हैं, फिर एक और स्थिर चरण में जाएं जहां चेहरे में कोई और बदलाव नहीं दिखता है।
उपचार कैसे करें
पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के उपचार में, प्रीनिनिसोलोन, मेथोट्रैक्साईट या साइक्लोफॉस्फामाइड जैसे immunosuppressive दवाओं को रोग से लड़ने और लक्षणों को कम करने में मदद के लिए लिया जाता है, क्योंकि इस सिंड्रोम के मुख्य कारण ऑटोम्यून हैं, जिसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली हमले की कोशिकाएं चेहरे के ऊतक, उदाहरण के लिए विकृति पैदा करते हैं।
इसके अलावा, चिकनाई, मांसपेशियों या हड्डी के शिल्प प्रदर्शन करके, चेहरे का पुनर्निर्माण करने के लिए मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा करने के लिए भी आवश्यक हो सकता है। सर्जरी करने का सबसे अच्छा समय अलग-अलग से अलग होता है, लेकिन यह अनुशंसा की जाती है कि किशोरावस्था के बाद किया जाए और जब व्यक्ति ने अपना विकास पूरा कर लिया हो।
