Xeroderma pigmentosum, जिसे आमतौर पर एक्सपी के नाम से जाना जाता है, एक दुर्लभ और आनुवंशिक आनुवांशिक बीमारी है जो सूर्य की पराबैंगनी किरणों के लिए त्वचा अतिसंवेदनशीलता की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप शुष्क त्वचा और सनकी और सफेद पैच की उपस्थिति होती है, खासतौर से सूर्य के संपर्क में वृद्धि के क्षेत्रों में।
एक्सपी आम तौर पर बचपन में दिखाई देता है और सूर्य के संपर्क के कुछ मिनटों के बाद गंभीर जला देने के लिए बच्चे की बड़ी प्रवृत्ति को देखा जा सकता है, इसके अलावा 2 साल की उम्र से पहले चेहरे, बाहों और होंठों पर फ्लेक्स की उपस्थिति के अलावा।
त्वचा की महान संवेदनशीलता के कारण, ज़ीरोडार्मा पिगमेंटोसम का निदान करने वाले लोगों को समय के साथ पूर्व-घातक या घातक घावों का विकास करने की अधिक संभावना होती है, त्वचा के कैंसर जैसी गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए सनस्क्रीन दैनिक और उपयुक्त कपड़े पहनना महत्वपूर्ण है, उदाहरण के लिए।
स्रोत: जॉन लिबे यूरोटेक्स्ट और Scielo.org में प्रकाशित छवियां
मुख्य लक्षण
ज़ेरोडार्मा पिगमेंटोसम की घटना पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के बाद डीएनए की मरम्मत के लिए जिम्मेदार जीनों में उत्परिवर्तन से संबंधित है। डीएनए की मरम्मत प्रक्रिया में बदलाव के कारण व्यक्ति ज़ीरोडार्मा पिगमेंटोसम के लक्षण पेश कर सकता है, जिसका गंभीरता प्रभावित जीन और उत्परिवर्तन के प्रकार के अनुसार भिन्न हो सकती है। Xeroderma pigmentosum के मुख्य लक्षण हैं:
- सूरज एक्सपोजर के कुछ मिनटों के बाद गंभीर जलता है;
- सूर्य के संपर्क में आने वाली त्वचा पर छाले की उपस्थिति;
- त्वचा पर काले और हल्के धब्बे;
- त्वचा की परतों का गठन;
- सूखी त्वचा स्केल;
- आंखों के लिए अतिसंवेदनशीलता।
लक्षण आमतौर पर बचपन के दौरान पैदा होते हैं, 10 साल की उम्र तक, हालांकि, इस उम्र से, व्यक्ति त्वचा कैंसर संबंधी लक्षणों को प्रदर्शित करना शुरू कर सकता है। त्वचा कैंसर के लक्षणों की पहचान कैसे करें सीखें।
एक्सपी के लक्षण वाले लोगों को घावों के निदान और विश्लेषण के लिए त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए और इस प्रकार उपचार शुरू करना चाहिए।
इलाज कैसे किया जाता है?
Xeroderma pigmentosum के लिए उपचार व्यक्ति द्वारा प्रस्तुत चोट के प्रकार के अनुसार किया जाना चाहिए। पूर्व-घातक घावों के मामले में, सामयिक उपचार, मौखिक विटामिन डी प्रतिस्थापन और रोकथाम उपायों की सिफारिश की जा सकती है ताकि घावों की प्रगति से बचने के उद्देश्य से, जैसे उच्च सूर्य संरक्षण कारक के साथ दैनिक सनस्क्रीन का उपयोग, वरीयता देना देर से दोपहर या शाम की गतिविधियां, लंबी आस्तीन कपड़ों और लंबे पैंट पहनें, एक यूवी संरक्षण कारक के साथ धूप का चश्मा पहनें, और फ्लोरोसेंट रोशनी के अंदर घर से बचने से बचें।
घातक विशेषताओं वाले घावों के मामले में, विशिष्ट उपचार करने के अलावा, समय के साथ उत्पन्न होने वाले घावों को दूर करने के लिए सर्जरी करने के लिए आवश्यक हो सकता है। त्वचा कैंसर से बचने के तरीके को भी देखें।
