नवजात प्रोजेरोइड सिंड्रोम, जिसे विएडेमैन-राउटेनस्टच सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक बेहद दुर्लभ अनुवांशिक विकार है जो जन्म के तुरंत बाद वृद्ध बच्चे की उपस्थिति का कारण बनता है, जिसमें त्रिकोणीय और खराब विकसित चेहरे जैसी बहुत ही विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।
इसके अलावा, इस प्रकार के सिंड्रोम वाले शिशु आमतौर पर देरी से शारीरिक विकास, मांसपेशियों की कमजोरी, नर्सिंग में कठिनाई और बौद्धिक विकास को मंद करते हैं। कुछ में अभी भी अधिक गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं, जो उम्र के पहले वर्ष के बाद अस्तित्व को रोकते हैं।
यद्यपि इस सिंड्रोम के विशिष्ट कारण ज्ञात नहीं हैं, यह संभव है कि यह आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो माता-पिता से संतान को पारित किया जाता है, हालांकि, घटनाओं की संभावना अधिक होती है जब दोनों माता-पिता परिवार में बीमारी के मामले होते हैं।
मुख्य लक्षण और विशेषताओं
गर्भाशय में गर्भ के देरी के विकास के अलावा, इस सिंड्रोम की मुख्य विशेषता, वसा परत की कमी के कारण बच्चे की वृद्ध उपस्थिति होती है, जो आमतौर पर त्वचा के नीचे रहता है, जो त्वचा को पतला छोड़ देता है, शुष्क और वृद्ध
इसके अलावा, अन्य सुविधाओं में शामिल हैं:
- प्रकोप माथे के साथ त्रिकोणीय चेहरा;
- छोटे, खराब विकसित चेहरे की हड्डियों;
- बाल, eyelashes और भौहें की कमी;
- बड़े हाथों और पैरों के साथ ललित बाहों और पैरों;
- शारीरिक विकास में देरी;
- बौद्धिक विकास में देरी
ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था के दौरान सिंड्रोम का निदान करना बहुत मुश्किल होता है, इसलिए, आमतौर पर बच्चे के इस प्रकार की विशेषताओं को देखकर, प्रसव के बाद पहले कुछ दिनों में बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा पहचाना जाता है।
इस बीमारी को अक्सर प्रोजेरिया से भ्रमित किया जा सकता है, एक विकार जो बच्चे को जल्दी से उम्र देता है और जिनके लक्षण आम तौर पर दो साल की उम्र में दिखाई देते हैं। प्रोजेरिया के बारे में और जानें।
इलाज कैसे किया जाता है?
नवजात प्रोजेरोइड सिंड्रोम के लिए कोई इलाज नहीं है और इसलिए उपचार केवल कुछ बदलावों को ठीक करने, लक्षणों से छुटकारा पाने और बच्चे के जीवन की सुविधा और गुणवत्ता में सुधार करने के लिए किया जाता है।
इस प्रकार, उपचार आमतौर पर प्रत्येक बच्चे के अनुरूप होता है और उदाहरण के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ या फिजियोथेरेपिस्ट जैसे बाल रोग विशेषज्ञ के अलावा कई स्वास्थ्य पेशेवरों की एक टीम शामिल हो सकती है।
ऐसे मामलों में जहां बच्चा नर्स नहीं कर सकता है, बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे को त्वचा से पर्याप्त मात्रा में भोजन करने की अनुमति देने के लिए त्वचा से सीधे एक छोटी ट्यूब रखने के लिए शल्य चिकित्सा करने की सलाह दे सकता है।
