पेम्फिगस: यह क्या है, मुख्य प्रकार, कारण और उपचार

पेम्फिगस एक दुर्लभ प्रतिरक्षा रोग है जो नरम फफोले के गठन की विशेषता है, जो आसानी से फट जाता है और ठीक नहीं होता है। आमतौर पर, ये बुलबुले त्वचा पर दिखाई देते हैं, लेकिन वे श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित कर सकते हैं, जैसे मुंह, आंख, नाक, गले और अंतरंग क्षेत्र।

लक्षण की शुरुआत के प्रकार और पैटर्न के आधार पर, पेम्फिगस को कई प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• पेम्फिगस वल्गरिस: यह सबसे आम प्रकार है, जिसमें त्वचा पर और मुंह में छाले दिखाई देते हैं। छाले दर्द का कारण बनते हैं और गायब हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर काले धब्बे होते हैं जो कई महीनों तक रहते हैं;
• बुलस पेम्फिगस: गहरे, कठोर छाले दिखाई देते हैं जो आसानी से फटते नहीं हैं, और बुजुर्गों में अधिक होते हैं। इस प्रकार के पेम्फिगस के बारे में और जानें;
• वनस्पति पेम्फिगस: यह पेम्फिगस वल्गैरिस का एक सौम्य रूप है, जो कि कमर, बगल या अंतरंग क्षेत्र में फफोले की विशेषता है;
• पेम्फिगस फोलियासस: यह उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में सबसे आम प्रकार है, जो घावों या फफोले की उपस्थिति की विशेषता है, जो दर्दनाक नहीं हैं, जो पहले चेहरे और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं, लेकिन जो छाती और अन्य स्थानों तक फैल सकते हैं;

• पेम्फिगस एरिथेमेटोसस: यह पेम्फिगस फोलियासस का एक सौम्य रूप है, जो खोपड़ी और चेहरे पर सतही फफोले की विशेषता है, जिसे सेबोरहाइक डाइटाइटिस या ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ भ्रमित किया जा सकता है;

• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस: यह सबसे दुर्लभ प्रकार है, क्योंकि यह कुछ प्रकार के कैंसर जैसे लिम्फोमा या ल्यूकेमिया से जुड़ा हुआ है।

यद्यपि यह वयस्कों और बुजुर्गों में अधिक आम है, पेम्फिगस किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। यह रोग संक्रामक नहीं है और इसका इलाज नहीं है, लेकिन त्वचा रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स के साथ किया जाने वाला इसका उपचार बीमारी को नियंत्रित करने के लिए कुछ महीनों या वर्षों तक रह सकता है।

त्वचा पर पेम्फिगस वल्गरिस

मुंह में पेम्फिगस वल्गरिस

पेम्फिगस का कारण क्या हो सकता है

पेम्फिगस व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन के कारण होता है, जो शरीर को एंटीबॉडी का उत्पादन करने का कारण बनता है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करते हैं। यद्यपि इस परिवर्तन को जन्म देने वाले कारक ज्ञात नहीं हैं, लेकिन यह ज्ञात है कि उच्च रक्तचाप के लिए कुछ दवाओं के उपयोग से लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जो दवा समाप्त होने पर गायब हो जाते हैं।

इस प्रकार, पेम्फिगस संक्रामक नहीं है, क्योंकि यह किसी वायरस या बैक्टीरिया के कारण नहीं है। हालांकि, अगर छाले के घाव संक्रमित हो जाते हैं, तो इन जीवाणुओं को किसी अन्य व्यक्ति में पहुंचाना संभव है, जो घावों के सीधे संपर्क में आते हैं, जिससे त्वचा में जलन हो सकती है।

इलाज कैसे किया जाता है

पेम्फिगस के लिए उपचार आमतौर पर त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित दवाओं का उपयोग करके किया जाता है, जैसे:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन या हाइड्रोकार्टिसोन: लक्षणों को राहत देने के लिए पेम्फिगस के सबसे हल्के मामलों में उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग लगातार 1 सप्ताह से अधिक नहीं किया जाना चाहिए;
• Immunosuppressants, जैसे कि Azathioprine या Mycophenolate: प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई को कम करते हैं, इसे स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करने से रोकते हैं। हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को कम करके, संक्रमण की अधिक संभावना है और इसलिए, इन दवाओं का उपयोग सबसे गंभीर मामलों में किया जाता है;
• एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल या एंटीवायरल: इनका उपयोग तब किया जाता है जब फफोले द्वारा छोड़े गए घावों में किसी प्रकार का संक्रमण दिखाई देता है।

उपचार घर पर किया जाता है और रोगी के शरीर और पेम्फिगस के प्रकार और गंभीरता के आधार पर कुछ महीनों या वर्षों तक रह सकता है, और उपचार के दौरान, त्वचा रोग विशेषज्ञ से नियमित परामर्श यह सुनिश्चित करने के लिए किया जाना चाहिए कि रोग नियंत्रित किया जा रहा है।

सबसे गंभीर मामलों में, जिसमें घाव के गंभीर संक्रमण दिखाई देते हैं, उदाहरण के लिए, कुछ दिनों या हफ्तों के लिए अस्पताल में रहने के लिए आवश्यक हो सकता है, दवाओं को सीधे शिरा में डालना और संक्रमित घावों का उचित उपचार करना।

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