डिफ्यूज कटनीस मास्टोसाइटोसिस प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में विकार के कारण एक दुर्लभ बीमारी है, जहां मास्ट कोशिकाएं (रक्षा कोशिकाएं) त्वचा के ऊतकों या शरीर के अन्य ऊतकों में जमा होती हैं, खासकर अस्थि मज्जा और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में।
मास्टोसाइटोसिस त्वचा तक ही सीमित हो सकता है या पेट, आंतों, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और हड्डियों जैसे अन्य अंग शामिल हो सकता है। हालांकि दुर्लभ, यह गंभीर रक्त विकारों जैसे कि तीव्र ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया या कुछ मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर, मास्ट सेल ल्यूकेमिया और आक्रामक मास्टोसाइटोसिस से जुड़ा हो सकता है।
मास्टोसाइटोसिस के लक्षण
मास्टोसाइटोसिस के लक्षण हो सकते हैं:
- Urticaria pigmentosa: त्वचा पर छोटे लाल भूरे रंग के बिंदु;
- पेप्टिक अल्सर;
- एक जेट में उल्टी;
- पुरानी दस्त;
- पेट दर्द
- उठने पर चक्कर आना
- होंठ और सुअर पैर की उंगलियों की युक्तियाँ।
संकट के कुछ ही समय बाद और कटनीस घावों (हिस्टोलॉजी) में मास्ट कोशिकाओं की वृद्धि के द्वारा एकत्रित 24 घंटे के मूत्र में हिस्टामाइन या प्रोस्टाग्लैंडिन डी 2 के उच्च स्तर से निदान की पुष्टि की जाती है।
मास्टोसाइटोसिस के लिए उपचार
मास्टोसाइटोसिस का उपचार 2 प्रकार के एंटीहिस्टामाइन के इंजेक्शन के साथ किया जाता है: हिस्टामाइन 1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स, एलर्जी के उपचार में उपयोग किया जाने वाला प्रकार, और हिस्टामाइन 2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स, पेप्टिक अल्सर के उपचार में उपयोग किया जाने वाला प्रकार। हालांकि, जब मास्टोसाइटोसिस गंभीर अंतर्निहित विकार से जुड़ा होता है, तो उपचार अधिक जटिल होता है।
कभी-कभी बच्चों में मास्टोसाइटोसिस स्वयं ही ठीक हो जाता है।
