एड्रेनोलुकोडोस्ट्रोफी एक दुर्लभ जेनेटिक बीमारी है जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ी है जो एड्रेनल ग्रंथियों, तंत्रिका तंत्र और टेस्ट तक पहुंचती है। यह रोग विशेष रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है और किसी भी उम्र में खुद को प्रकट कर सकता है।
Adrenoleukodystrophy तंत्रिका तंत्र के सफेद हिस्से में उपस्थित प्रोटीन, myelin बदलता है। तंत्रिका तंत्र एक प्रकार के विद्युत सर्किट और माइलिन के रूप में कार्य करता है, इस सर्किट से तंत्रिका कोशिकाओं को अलग करने का कार्य होता है। जब माइलिन में कोई बदलाव होता है, तो चालन ठीक से नहीं किया जाता है और तंत्रिका तंत्र इसके कार्यों को खो देता है।
Adrenoleukodystrophy के लक्षण
एड्रेनोल्यूकोस्ट्रोफी के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। व्यक्ति एड्रेनल फ़ंक्शंस, बोलने और बातचीत करने की क्षमताओं को खो देता है, स्ट्रैबिस्मस के कारण चश्मा पहनना पड़ता है, घूमने में कठिनाई होती है, कैथेटर के माध्यम से भोजन करना शुरू होता है, कई आवेग होते हैं और थोड़े समय में व्यक्ति जैसा होता है कोमा राज्य सब कुछ होता है क्योंकि आपका शरीर अकेले नहीं रह सकता है, उपकरणों की मदद की ज़रूरत है।
जीवन प्रत्याशा
Adrenoleukodystrophy बच्चे के जीवन के पहले महीनों में प्रकट हो सकता है और इस मामले में, जीवन प्रत्याशा 5 साल है। यदि यह जीवन के 4 से 10 वर्षों के बीच प्रकट होता है, तो बच्चे के पास लगभग 10 वर्षों की जीवन प्रत्याशा होती है और जब बीमारी वयस्क जीवन में प्रकट होती है तो व्यक्ति कई दशकों तक जीवित रह सकता है, हालांकि तंत्रिका तंत्र में गिरावट समान प्रगतिशील है।
इलाज कैसे किया जाता है?
एडेरेनोल्यूकोस्ट्रोफी का उपचार एड्रेनल ग्रंथियों के हार्मोन और लोरेंजो के तेल के साथ, बीमारी के विकास में देरी के उपयोग के साथ किया जाता है। शारीरिक चिकित्सा और मनोचिकित्सा भी संकेत दिया जाता है।
विशिष्ट मामलों में अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण किया जा सकता है। डोकोसाहेक्साएनोइक एसिड नवजात एडेरेनोल्यूकोस्ट्रोफी के इलाज के लिए इंगित किया जाता है, लेकिन एड्रेनोलुकोडोस्ट्रॉफी वर्तमान में अनिश्चित है।
फिल्म "लोरेंजो ऑयल" एक लड़के की कहानी दिखाती है जिसमें एड्रेनोलुकोडोस्ट्रॉफी है और वास्तविक तथ्यों पर आधारित है।
