कठोर व्यक्ति के सिंड्रोम में व्यक्ति तीव्र कठोरता प्रस्तुत करता है जो कि सभी शरीर में या केवल पैरों में प्रकट हो सकता है, उदाहरण के लिए। जब ये प्रभावित होते हैं, तो व्यक्ति एक सैनिक की तरह चल सकता है क्योंकि वह अपनी मांसपेशियों और जोड़ों को बहुत अच्छी तरह से नहीं ले जा सकता है।
यह एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो आम तौर पर 40 से 50 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होती है और इसे मोर्स-वोल्टमैन सिंड्रोम या अंग्रेजी में, स्टीफ-मैन सिंड्रोम भी कहा जाता है। बचपन या किशोरावस्था में केवल 5% मामले होते हैं।
व्यक्ति का कठोर रोग सिंड्रोम खुद को 6 अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है:
- क्लासिक आकार जहां यह केवल निचले हिस्से और पैरों को प्रभावित करता है;
- वैरिएंट फॉर्म जब डाइस्टनिक या बैक मुद्रा के साथ केवल 1 अंग तक सीमित है;
- दुर्लभ रूप जब गंभीर ऑटोम्यून्यून एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण पूरे शरीर में कठोरता होती है;
- जब कार्यात्मक आंदोलन विकार होता है;
- सामान्यीकृत डाइस्टनिया और पार्किंसंसवाद के साथ
- वंशानुगत स्पास्टिक पैरापेरिसिस के साथ।
आम तौर पर इस सिंड्रोम को पेश करने वाले व्यक्ति में न केवल इस बीमारी होती है बल्कि उदाहरण के लिए टाइप 1 मधुमेह, थायराइड रोग या विटाइलिगो जैसी अन्य ऑटोम्यून्यून बीमारियां भी होती हैं।
इस बीमारी को डॉक्टर द्वारा संकेतित उपचार के साथ ठीक किया जा सकता है लेकिन उपचार में देरी हो सकती है।
लक्षण
कठोर व्यक्ति सिंड्रोम के लक्षण गंभीर हैं और इनमें शामिल हैं:
- निरंतर मांसपेशी spasms कुछ मांसपेशियों में छोटे ठेके से युक्त व्यक्ति के नियंत्रण में सक्षम होने के बिना, और
- मांसपेशियों में तीव्र कठोरता जो मांसपेशी फाइबर को टूटने, विघटन, और हड्डी के फ्रैक्चर का कारण बन सकती है।
इन लक्षणों के कारण व्यक्ति को हाइपरलोर्डोसिस और रीढ़ की हड्डी का दर्द हो सकता है, खासकर जब पीठ की मांसपेशियों को प्रभावित किया जाता है और अक्सर गिर सकता है क्योंकि वे स्थानांतरित नहीं हो सकते हैं और ठीक से संतुलन नहीं कर सकते हैं।
गंभीर मांसपेशियों की कठोरता आम तौर पर तनाव की अवधि के बाद उत्पन्न होती है या एक सार्वजनिक नौकरी के रूप में होती है, और मांसपेशियों में कठोरता नींद के दौरान नहीं होती है, और इन स्पैम की उपस्थिति के कारण बाहों और पैरों में विकृतियां आम हैं, रोग का इलाज नहीं किया जाता है।
प्रभावित क्षेत्रों में मांसपेशी टोन में वृद्धि के बावजूद कंधे के रिफ्लेक्स सामान्य हैं और इसलिए निदान रक्त परीक्षणों से किया जा सकता है जो विशिष्ट एंटीबॉडी और इलेक्ट्रोमोग्राफी की जांच करते हैं। एक्स-रे, एमआरआई, और गणना की गई टोमोग्राफी से अन्य बीमारियों की परिकल्पना को बाहर करने के लिए भी अनुरोध किया जाना चाहिए।
इलाज
कठोर व्यक्ति का उपचार न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा संकेतित बैक्लोफेन, वेकुरोनियम, इम्यूनोग्लोबुलिन, गैबैपेन्टिन और डायजेपाम जैसी दवाओं के उपयोग के साथ किया जाना चाहिए। कभी-कभी, बीमारी के दौरान फेफड़ों और दिल के सुचारू कामकाज को सुनिश्चित करने के लिए आईसीयू प्रवेश आवश्यक हो सकता है और उपचार का समय हफ्तों से महीनों तक भिन्न हो सकता है।
प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन और एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (rituximab) का उपयोग भी संकेत दिया जा सकता है और अच्छे परिणाम हो सकते हैं। उपचार प्राप्त करने पर इस बीमारी से निदान अधिकांश लोग ठीक हो जाते हैं।
