अर्नोल्ड-चीरी सिंड्रोम एक दुर्लभ अनुवांशिक विकृति है जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हानि होती है और इसके परिणामस्वरूप खराब संतुलन, मोटर समन्वय का नुकसान, और दृश्य विकार हो सकता है।
यह विकृति महिलाओं में अधिक आम है और आमतौर पर गर्भ के विकास के दौरान होती है, जहां सेरेबेलम, जो संतुलन के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क का हिस्सा है, एक अपर्याप्त तरीके से विकसित होता है। सेरिबैलम के विकास के अनुसार, अर्नोल्ड-चीरी सिंड्रोम को चार प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- Chiari I: यह बच्चों में सबसे अधिक बार और सबसे मनाया जाने वाला प्रकार है और तब होता है जब सेरिबैलम खोपड़ी के आधार पर एक छिद्र होता है, जिसे फोरामन मैग्नेम कहा जाता है, जहां आमतौर पर इसे केवल रीढ़ की हड्डी में ही जाना चाहिए;
- चीरी II: यह तब होता है जब सेरिबैलम के अलावा, मस्तिष्क तंत्र भी फोराममेन मैग्नेम तक फैलता है। स्पाइना बिफिडा वाले बच्चों में इस प्रकार का विकृति अधिक आम तौर पर देखी जाती है, जो रीढ़ की हड्डी के विकास और इसकी रक्षा करने वाली संरचनाओं में विफलता के अनुरूप होती है। स्पाइना बिफिडा के बारे में और जानें;
- चीरी III: ऐसा तब होता है जब फेरमेन मैग्नेम तक विस्तार करने के अलावा सेरिबैलम और मस्तिष्क तंत्र रीढ़ की हड्डी तक पहुंच जाता है, यह विकृति अधिक गंभीर होती है, हालांकि यह दुर्लभ है;
- चीरी चतुर्थ: यह प्रकार जीवन के साथ भी दुर्लभ और असंगत है और तब होता है जब कोई विकास नहीं होता है या जब सेरिबैलम का अपूर्ण विकास होता है।
निदान इमेजिंग परीक्षणों, जैसे कि एमआरआई या सीटी स्कैन, और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं के आधार पर किया जाता है, जिसमें डॉक्टर किसी व्यक्ति की मोटर और संवेदी क्षमता के साथ-साथ संतुलन का आकलन करने के लिए परीक्षण करता है।
मुख्य लक्षण
इस विरूपण से पैदा होने वाले कुछ बच्चे को किशोरावस्था या वयस्कता तक पहुंचने के दौरान कोई लक्षण या विकास नहीं हो सकता है, जो 30 साल की उम्र के बाद अधिक आम है। लक्षण तंत्रिका तंत्र की हानि की डिग्री के हिसाब से बदलते हैं, जो हो सकता है:
- गर्भाशय ग्रीवा दर्द;
- मांसपेशी कमजोरी;
- संतुलन की कठिनाई;
- समन्वय में बदलें;
- सनसनी और संयम का नुकसान;
- दृश्य विकार;
- चक्कर आना;
- दिल की दर में वृद्धि हुई।
भ्रूण के विकास के दौरान यह विकृति सबसे अधिक होने की संभावना है, लेकिन ऐसी परिस्थितियों के कारण वयस्कता में शायद ही कभी अधिक हो सकता है जो सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ जैसे संक्रमण, सिर टक्कर या जहरीले पदार्थों के संपर्क में कमी हो सकती है।
व्यक्ति द्वारा सूचित लक्षणों से न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निदान, न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं, जो प्रतिबिंब, संतुलन और समन्वय के मूल्यांकन की अनुमति देती हैं, और गणना की गई टोमोग्राफी या एमआरआई का विश्लेषण करती हैं।
इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार लक्षणों और उनकी गंभीरता के अनुसार किया जाता है और इसका उद्देश्य लक्षणों को कम करने और बीमारी की प्रगति को रोकने के लिए किया जाता है। यदि लक्षणों का कोई अभिव्यक्ति नहीं है, तो आमतौर पर उपचार स्थापित करने की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, इबप्रोफेन जैसे दर्द से राहत देने वाली दवाओं का उपयोग करने के लिए न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा इसकी सिफारिश की जा सकती है।
जब लक्षण प्रकट होते हैं और अधिक गंभीर होते हैं, व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में हस्तक्षेप करते हैं, तो तंत्रिकाविज्ञानी को शल्य चिकित्सा प्रक्रिया की पूर्ति का संकेत दिया जा सकता है, जो सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, रीढ़ की हड्डी को कम करने और द्रव के संचलन की अनुमति के उद्देश्य से सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ। इसके अलावा, मोटर समन्वय, भाषण और समन्वय को बेहतर बनाने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा शारीरिक चिकित्सा या व्यावसायिक चिकित्सा करने के लिए सिफारिश की जा सकती है।
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