एक्टोपिया कॉर्डिस, जिसे हृदय संबंधी एक्टॉपी भी कहा जाता है, एक दुर्लभ विकृति है जिसमें बच्चे के दिल त्वचा के नीचे छाती के बाहर स्थित होता है। इस विकृति में, दिल छाती के बाहर पूरी तरह से स्थित हो सकता है या केवल छाती के बाहर आंशिक रूप से स्थित हो सकता है।
ज्यादातर मामलों में, अन्य संबंधित विकृतियां होती हैं और इसलिए, औसत जीवन प्रत्याशा कुछ घंटों तक होती है, और अधिकांश बच्चे जीवन के पहले दिन के बाद जीवित नहीं रहते हैं। एक्टोपिया कॉर्डिस को अल्ट्रासाउंड परीक्षा के माध्यम से गर्भावस्था के पहले तिमाही के रूप में पहचाना जा सकता है, लेकिन ऐसे दुर्लभ मामले भी हैं जिनमें जन्म के बाद ही विकृति देखी जा सकती है।
दिल में दोषों के अलावा, यह बीमारी छाती, पेट और अन्य अंगों, जैसे आंत और फेफड़ों की संरचना में दोषों से जुड़ी हुई है। हृदय की जगह बदलने के लिए इस समस्या का इलाज शल्य चिकित्सा के साथ किया जाना चाहिए, लेकिन मृत्यु का खतरा अधिक है।
इस विकृति का कारण क्या है
एक्टोपिया कॉर्डिस का विशिष्ट कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, हालांकि, यह संभव है कि स्टर्नम हड्डी के गलत विकास के कारण विकृति उत्पन्न होती है, जो अनुपस्थित होने से होती है और गर्भावस्था के दौरान हृदय को छाती से बाहर निकलने की इजाजत मिलती है।
क्या होता है जब दिल छाती से बाहर होता है
जब बच्चे छाती से दिल से पैदा होता है, तो यह आमतौर पर अन्य स्वास्थ्य जटिलताओं को भी प्रस्तुत करता है जैसे कि:
- दिल की कार्यप्रणाली में दोष;
- डायाफ्राम में दोष, जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है;
- उचित जगह से आंत।
एक्टोपिया कॉर्डिस वाले बच्चे को जीवित रहने का उच्च अवसर होता है जब समस्या केवल दिल की खराब जगह होती है, जिसमें कोई अन्य जटिल जटिलता नहीं होती है।
उपचार विकल्प क्या हैं
उपचार केवल हृदय को प्रतिस्थापित करने और छाती या अन्य अंगों में दोषों के पुनर्निर्माण के लिए सर्जरी के माध्यम से संभव है जो प्रभावित हुए हैं। सर्जरी आमतौर पर जीवन के पहले कुछ दिनों में की जाती है, लेकिन यह बीमारी की गंभीरता और बच्चे की स्थिति पर निर्भर करेगी।
हालांकि, इकोपेटिया कॉर्डिस एक गंभीर समस्या है और ज्यादातर मामलों में शल्य चिकित्सा के दौरान भी जीवन के पहले दिनों में मौत की ओर जाता है। इस बीमारी वाले बच्चों के माता-पिता को अगली गर्भावस्था में समस्या या अन्य अनुवांशिक दोषों के पुनरावृत्ति की संभावनाओं का आकलन करने के लिए अनुवांशिक परीक्षण किया जा सकता है।
ऐसे मामलों में जहां बच्चा जीवित रहने में सक्षम है, अक्सर जीवन भर में कई सर्जरी होने के साथ-साथ नियमित चिकित्सा देखभाल को बनाए रखना आवश्यक होता है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि कोई जीवन-धमकी देने वाली जटिलताओं का सामना न हो।
निदान की पुष्टि कैसे करें
पारंपरिक और मोर्फोलॉजिकल अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के माध्यम से गर्भावस्था के 14 वें सप्ताह से निदान किया जा सकता है। समस्या का निदान करने के बाद, अन्य अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं भ्रूण के विकास और रोग की बिगड़ने या नहीं होने के लिए अक्सर किया जाना चाहिए, ताकि सीज़ेरियन सेक्शन की डिलीवरी चिह्नित हो।
