ह्यूल्स-स्टोविन सिंड्रोम एक बहुत दुर्लभ और गंभीर बीमारी है जो फुफ्फुसीय धमनी में कई एनीयरिज़्म और जीवन के दौरान गहरी नसों के थ्रोम्बिसिस के कई मामलों का कारण बनती है। दुनिया भर में इस बीमारी के पहले विवरण के बाद, वर्ष 2013 तक 40 से कम लोगों का निदान किया गया है।
यह रोग 3 अलग-अलग चरणों में हो सकता है, जहां पहला चरण आम तौर पर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ प्रकट होता है, फुफ्फुसीय एन्यूरीज़्म के साथ दूसरा चरण होता है, और तीसरा और अंतिम चरण एक एन्यूरीसिम के टूटने से होता है जो रक्त और मृत्यु के साथ खांसी पैदा कर सकता है।
संधिविज्ञानी इस बीमारी का निदान और उपचार करने के लिए सबसे उपयुक्त डॉक्टर है और हालांकि इसका कारण अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, यह माना जाता है कि यह प्रणालीगत वास्कुलाइटिस से संबंधित है।
लक्षण
Hugles-Stovin के लक्षणों में शामिल हैं:
- रक्त खांसी;
- सांस लेने में कठिनाई;
- सांस की तकलीफ महसूस करना;
- सिरदर्द;
- उच्च बुखार, लगातार;
- बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन का लगभग 10% का नुकसान;
- पापीलेडेमा, जो मस्तिष्क के भीतर बढ़ते दबाव का प्रतिनिधित्व करने वाले ऑप्टिक पैपिला का एक फैलाव है;
- बछड़े में सूजन और गंभीर दर्द;
- डबल दृष्टि और
- आक्षेप।
आमतौर पर ह्यूल्स-स्टोविन सिंड्रोम वाला एक व्यक्ति कई वर्षों तक लक्षण प्रस्तुत करता है और सिंड्रोम भी बेहेसेट की बीमारी से भ्रमित हो सकता है और कुछ शोधकर्ता मानते हैं कि यह सिंड्रोम वास्तव में बेहोश रोग का अपूर्ण संस्करण है।
इस बीमारी का शायद ही कभी बचपन में निदान किया जाता है और उपरोक्त लक्षणों के बाद किशोरावस्था या वयस्कता में निदान किया जा सकता है और रक्त, छाती एक्स-रे, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या सिर और थोरैक्स की गणना की गई टोमोग्राफी की जांच हो सकती है। रक्त और हृदय परिसंचरण की जांच के लिए डोप्लर इकोकार्डियोग्राफी। कोई डायग्नोस्टिक मानदंड नहीं है और चिकित्सक को इस सिंड्रोम पर संदेह होना चाहिए क्योंकि बेचसेट रोग के समानता है, लेकिन इसकी सभी विशेषताओं के बिना।
इस सिंड्रोम से निदान लोगों की उम्र 12 से 48 साल के बीच बदलती है।
इलाज
ह्यूल्स-स्टोविन सिंड्रोम के लिए उपचार बहुत विशिष्ट नहीं है लेकिन डॉक्टर हार्ट्रोकोर्टिसोन या प्रीनिनिस, एंटीकोगुलेटर जैसे एनोक्सापारिन, पल्स थेरेपी, और इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स जैसे इंफ्लिक्सिमाब या एडेलिमैबब जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की सिफारिश कर सकते हैं जो जोखिम को कम कर सकते हैं और न्यूरोसिम्स के नतीजे भी कम कर सकते हैं और थ्रोम्बोस, इस प्रकार जीवन की गुणवत्ता में सुधार और मृत्यु के जोखिम को कम करना।
जटिलताओं
ह्यूल्स-स्टोविन सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल हो सकता है और उच्च मृत्यु दर है क्योंकि रोग का कारण ज्ञात नहीं है और इसलिए इलाज प्रभावित व्यक्ति के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है। चूंकि दुनिया भर में कुछ निदान मामले हैं, डॉक्टर आमतौर पर इस बीमारी से परिचित नहीं होते हैं, जिससे इसका निदान और उपचार करना मुश्किल हो सकता है।
इसके अलावा, anticoagulants बहुत सावधानी से इस्तेमाल किया जाना चाहिए क्योंकि कुछ मामलों में वे एक एनीयरिसम टूटने के बाद खून बहने का खतरा बढ़ सकता है और रक्त का उत्थान इतनी महान हो सकता है कि यह जीवन के रखरखाव को रोकता है।
