एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के लिए उपचार

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया का उपचार विशिष्ट नहीं है और इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन बीमारी से होने वाली कुछ विकृतियों को हल करने के लिए कॉस्मेटिक सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है।

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया दुर्लभ वंशानुगत समस्याओं का एक सेट है जो जन्म से बच्चे में पैदा होता है और, उनके प्रकार के आधार पर, बालों, नाखूनों, दांतों या पसीने ग्रंथियों में परिवर्तन का कारण बनता है।

चूंकि एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, उदाहरण के लिए बच्चे को अपने विकास का मूल्यांकन करने और कॉस्मेटिक सर्जरी की आवश्यकता का मूल्यांकन करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा अक्सर पालन किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, बच्चे के शरीर के तापमान का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है, खासतौर से ऐसे मामलों में जहां कोई पसीना उत्पादन नहीं होता है, क्योंकि अत्यधिक शरीर हीटिंग के कारण सूर्य के स्ट्रोक को विकसित करने का अधिक जोखिम होता है। यहां तापमान को सही तरीके से मापने का तरीका बताया गया है।

ऐसे मामलों में जहां मुंह में दांतों या अन्य परिवर्तनों की कमी है, तो सलाह दी जाती है कि मुंह का पूरा मूल्यांकन करने के लिए एक दंत चिकित्सक से परामर्श लें और उचित उपचार शुरू करें, जिसमें सर्जरी और दंत कृत्रिम पदार्थ शामिल हो सकते हैं, ताकि बच्चे को सामान्य रूप से खाना पड़े।

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के लक्षण

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के मुख्य लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• 37 डिग्री सेल्सियस से ऊपर आवर्ती बुखार या शरीर का तापमान;
• गर्म धब्बे के लिए अतिसंवेदनशीलता;
• मुंह में लापता, तेज या बहुत दूर दांतों के साथ विकृतियां;
• बाल बहुत पतले और भंगुर;
• ठीक और बदली हुई नाखून;
• पसीने, लार, आंसू और अन्य शरीर के तरल पदार्थ के उत्पादन की कमी;
• त्वचा पतली, सूखी, स्केली और बहुत संवेदनशील है।

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के संकेत और लक्षण सभी बच्चों में समान नहीं हैं और इसलिए, इनमें से केवल कुछ लक्षण आम हैं।

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के प्रकार

एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के दो प्रमुख प्रकारों में शामिल हैं:

• एनहाइड्रोटिक या हाइपोहाइड्रोटिक एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया : बालों और बालों की मात्रा में कमी, आँसू, लार और पसीने या दांतों की अनुपस्थिति जैसे शरीर के तरल पदार्थ में कमी या अनुपस्थिति की विशेषता है।
• हाइड्रोसेफलिक एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया : मुख्य विशेषता दांतों की कमी है, हालांकि, यह आंखों के चारों ओर बड़े, बाहरी रूप से होंठ, फ्लैट नाक और धब्बे का कारण बन सकती है।

आम तौर पर, बच्चे के विकृतियों के अवलोकन के बाद जन्म के तुरंत बाद एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया का निदान किया जाता है, हालांकि, कुछ मामलों में ये परिवर्तन थोड़ा स्पष्ट हो सकते हैं और इसलिए, बाद में बच्चे के विकास के दौरान निदान किया जाता है।