हृदय रोग सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाने वाला कार्डियाक एमिलॉयडोसिस एक दुर्लभ, बहुत गंभीर बीमारी है जो हृदय की दीवारों पर एमिलॉयड नामक प्रोटीन के संचय के कारण दिल की मांसपेशियों को प्रभावित करती है।
यह बीमारी 40 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक आम है और दिल की विफलता के संकेतों का कारण बनती है, जैसे कि आसान थकान और सीढ़ियों पर चढ़ने में कठिनाई या छोटे प्रयास करना।
प्रोटीन संचय केवल एट्रियल सेप्टम में हो सकता है, क्योंकि यह बुजुर्गों में या वेंट्रिकल्स में अधिक आम है, और दिल की विफलता का कारण बन सकता है।
लक्षण
कार्डियक एमिलॉयडोसिस के लक्षण हो सकते हैं:
- रात के दौरान पेशाब करने के लिए तीव्र आग्रह;
- गर्दन की नसों का विस्तार, वैज्ञानिक रूप से जॉगुलर स्टेसिस कहा जाता है;
- दिल की धड़कन;
- फेफड़ों में तरल पदार्थ का संचय;
- लिवर वृद्धि;
- कुर्सी उठाने पर कम दबाव, उदाहरण के लिए;
- थकान;
- लगातार शुष्क खांसी;
- कोई स्पष्ट कारण के साथ वजन घटाने, कोई आहार या व्यायाम में वृद्धि नहीं;
- शारीरिक प्रयास के असहिष्णुता;
- फाइनिंग मंत्र;
- सांस की तकलीफ;
- सूजन पैर;
- सूजन पेट
हृदय में अमीलोइडेज हृदय की मांसपेशियों में अतिरिक्त प्रोटीन की विशेषता है और एक से अधिक माइलोमा के कारण हो सकता है, परिवार की उत्पत्ति हो सकती है या उम्र बढ़ने के साथ उत्पन्न हो सकती है।
यह कैसे पता चलेगा कि यह कार्डियाक एमिलॉयडोसिस है या नहीं
आमतौर पर पहली बार इस बीमारी का कोई संदेह नहीं होता है, इसलिए चिकित्सकों के लिए कार्डियक एमिलॉयडोसिस के निदान पर पहुंचने से पहले अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए कई परीक्षणों का आदेश देना आम बात है।
निदान लक्षणों के अवलोकन और कार्डियोलॉजिस्ट, जैसे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राम और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा अनुरोध की गई परीक्षाओं के माध्यम से किया जाता है, जो कार्डियक एराइथेमियास, दिल के विद्युत संचालन में गड़बड़ी और हृदय की विद्युत चालन में गड़बड़ी का पता लगा सकता है, लेकिन हृदय संबंधी एमिलॉयडोसिस का निदान केवल कार्डियक ऊतक की बायोप्सी के माध्यम से सिद्ध किया जा सकता है।
यह निदान तब तक पहुंचा जा सकता है जब वेंट्रिकुलर दीवार मोटाई 12 मिमी से ऊपर हो और जब व्यक्ति उच्च रक्तचाप पेश नहीं करता है, लेकिन इसमें निम्नलिखित विशेषताओं में से एक है: एट्रियल फैलाव, पेरीकार्डियल इंप्यूजन या दिल की विफलता।
इलाज
उपचार के लिए मूत्रवर्धक और वासोडिलेटर दवाओं का उपयोग किया जा सकता है जो रोग के लक्षणों को कम करते हैं। पेसमेकर और स्वचालित डिफिब्रिलेटर का उपयोग रोग के नियंत्रण के लिए विकल्पों के रूप में किया जा सकता है और सबसे गंभीर मामलों में, सबसे संकेतित उपचार दिल प्रत्यारोपण है। यहां क्लिक करके जोखिम और हृदय प्रत्यारोपण से पुनर्प्राप्त कैसे करें देखें।
बीमारी की गंभीरता के आधार पर, एंटीकोगुल्टेंट का उपयोग क्लॉट्स को दिल में बनाने से रोकने के लिए किया जा सकता है, जिससे स्ट्रोक की संभावना कम हो जाती है। कार्डियोक एमीलोइडोसिस का कारण कई माइलोमा होने पर कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है
व्यक्ति को नमक से बचना चाहिए, मूत्रवर्धक खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता देना चाहिए और दिल को बचाने के प्रयासों से बचें। परिवार को बुरी खबर देने से भी बचना चाहिए क्योंकि तीव्र भावनाओं से महत्वपूर्ण हृदय परिवर्तन हो सकते हैं जिससे दिल का दौरा पड़ सकता है।
एमिलॉयडोसिस के कारण होने वाले सभी प्रकार और लक्षण देखें।
कार्डियाक एमिलॉयडोसिस की संभावित जटिलताओं
कार्डियक एमिलॉयडोसिस से संबंधित जटिलताओं में कार्डियक चालन विकार, प्रतिरक्षी कार्डियोमायोपैथी, कम कार्डियाक आउटपुट और पृथक एट्रियल हानि जैसे गंभीर हृदय परिवर्तन शामिल हैं।
कार्डियाक एमिलॉयडोसिस एक प्रगतिशील बीमारी है जिसमें बहुत खराब निदान होता है। पारिवारिक प्रकार कार्डियक एमिलॉयडोसिस में अधिक रूढ़िवादी पूर्वानुमान होता है और अचानक मौत हो सकती है। अग्रिम उम्र के साथ विकसित होने वाली शर्मीली फार्म के परिणामस्वरूप गंभीर प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी हो सकती है, जिसमें मृत्यु का उच्च जोखिम होता है या परिणामस्वरूप केवल पृथक आलिंद भागीदारी में परिणाम हो सकता है, जिससे एट्रियल फाइब्रिलेशन जैसे एरिथिमिया होता है।