वेस्ट सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जिसकी विशेषता अक्सर मिर्गी का दौरा पड़ना है, जो लड़कों में अधिक आम है और बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दौरान प्रकट होना शुरू होता है। आमतौर पर, जीवन के 3 और 5 महीनों के बीच पहला संकट होता है, हालांकि निदान 12 महीने तक किया जा सकता है।
इस सिंड्रोम के 3 प्रकार हैं, रोगसूचक, अज्ञातहेतुक और क्रिप्टोजेनिक, और रोगसूचक में बच्चे का एक कारण होता है जैसे कि बच्चा जन्म के समय लंबे समय तक सांस नहीं ले रहा था; क्रिप्टोजेनिक है जब यह किसी अन्य मस्तिष्क रोग या असामान्यता के कारण होता है, और अज्ञातहेतुक तब होता है जब कारण की खोज नहीं की जा सकती है और बच्चे का सामान्य मोटर विकास हो सकता है, जैसे कि बैठना और रेंगना।
मुख्य विशेषताएं
इस सिंड्रोम के हॉलमार्क में साइकोमोटर विकास, दैनिक मिर्गी के दौरे (कभी-कभी 100 से अधिक), इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम जैसे परीक्षणों के अलावा संदेह की पुष्टि होती है। इस सिंड्रोम वाले लगभग 90% बच्चों में आमतौर पर मानसिक विकलांगता, आत्मकेंद्रित और मौखिक परिवर्तन बहुत आम हैं। इन बच्चों में ब्रुक्सिज्म, माउथ ब्रीदिंग, डेंटल मैलोक्लोरिस और जिंजिवाइटिस सबसे आम बदलाव हैं।
सबसे अधिक बार यह होता है कि इस सिंड्रोम का वाहक मस्तिष्क के अन्य विकारों से भी प्रभावित होता है, जो उपचार में बाधा डाल सकता है, एक बदतर विकास हो सकता है, नियंत्रित करना मुश्किल हो सकता है। हालांकि, ऐसे बच्चे हैं जो पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
वेस्ट सिंड्रोम के कारण
इस बीमारी के कारण, जो कई कारकों के कारण हो सकते हैं, कुछ के लिए ज्ञात नहीं हैं, लेकिन सबसे आम हैं जन्म के समय समस्याएं, जैसे कि प्रसव के समय सेरेब्रल ऑक्सीजन की कमी या जन्म के तुरंत बाद, और हाइपोग्लाइसीमिया।
इस सिंड्रोम का पक्ष लेने वाली कुछ स्थितियों में गर्भावस्था के दौरान दवाओं या अत्यधिक शराब के सेवन के अलावा गर्भावस्था के दौरान मस्तिष्क की विकृति, प्रीमैच्योरिटी, सेप्सिस, एंजेलमैन सिंड्रोम, स्ट्रोक, या रूबेला या साइटोमेगालोवायरस जैसे संक्रमण शामिल हैं। एक अन्य कारण जीन में उत्परिवर्तन है अरस्तू से संबंधित होमोबॉक्स (ARX) एक्स गुणसूत्र पर।
इलाज कैसे किया जाता है
वेस्ट सिंड्रोम के लिए उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि मिर्गी के दौरे के दौरान मस्तिष्क को अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है, बच्चे के स्वास्थ्य और विकास से गंभीरता से समझौता कर सकती है।
फिजियोथेरेपी और हाइड्रोथेरेपी के अलावा एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉफ़िक हार्मोन (एसीटीएच) जैसी दवाओं का उपयोग एक वैकल्पिक उपचार है। सोडियम वैल्प्रोएट, विगाबेट्रिन, पाइरिडोक्सिन और बेंज़ोडायज़ेपींस जैसी दवाएं डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जा सकती हैं।
क्या वेस्ट सिंड्रोम का इलाज है?
सबसे सरल मामलों में, जब वेस्ट सिंड्रोम अन्य बीमारियों से संबंधित नहीं है, जब यह लक्षण उत्पन्न नहीं करता है, अर्थात, जब इसका कारण ज्ञात नहीं होता है, तो अज्ञातहेतुक वेस्ट सिंड्रोम माना जाता है और जब बच्चे को शुरू में उपचार मिलता है, जैसे ही। पहले संकट दिखाई देते हैं, शारीरिक उपचार की आवश्यकता के बिना, बीमारी को नियंत्रित किया जा सकता है और बच्चे का सामान्य विकास हो सकता है।
हालाँकि, जब बच्चे को अन्य संबंधित बीमारियाँ होती हैं और जब उसका स्वास्थ्य गंभीर होता है, तो बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है, हालाँकि उपचार से अधिक आराम मिल सकता है। यह बताने के लिए सबसे अच्छा व्यक्ति है कि बच्चे की स्वास्थ्य स्थिति न्यूरोपैडियेट्रीशियन है, जो सभी परीक्षाओं का मूल्यांकन करने के बाद सबसे उपयुक्त दवाओं और साइकोमोटर उत्तेजना और फिजियोथेरेपी सत्रों की आवश्यकता को इंगित करने में सक्षम होगा।
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