Werdnig-Hoffmann सिंड्रोम एक degenerative बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है और इसलिए इसका उपचार लक्षणों को कम करने के लिए किया जाता है और रोगी को सिंड्रोम द्वारा बनाई गई सीमाओं को दूर करने में मदद करता है, जो कि ताकत की कमी से संबंधित हैं पूरे शरीर की मांसपेशियों।
इस प्रकार, रोगी की उम्र, प्रभावित मांसपेशियों और लक्षणों की गंभीरता के अनुसार उपचार भिन्न हो सकता है:
चबाने या निगलने में कठिनाई
इन मामलों में, आमतौर पर पेट में नासोगास्ट्रिक ट्यूब डालने या गैस्ट्रोस्टोमी रखने के लिए जरूरी होता है, जो एक ट्यूब है जो सीधे त्वचा से पेट तक जाती है, जिससे रोगी को भोजन चकमा या फेफड़ों में आकांक्षा के जोखिम के बिना भोजन करने की अनुमति मिलती है, उदाहरण के लिए, निमोनिया का कारण बन सकता है। सोना का उपयोग कैसे करें: कैथीटर वाले व्यक्ति को कैसे खिलाया जाए।
चबाने या निगलने में कठिनाई मुंह और गर्दन की मांसपेशियों में ताकत की कमी से संबंधित है, जो कि बच्चे में पैदा हो सकती है या बीमारी की प्रगति के रूप में पूरे जीवन में विकसित हो सकती है।
सांस लेने में कठिनाई
सांस लेने में कठिनाई शिशुओं में वेरडनिग-हॉफमैन सिंड्रोम के सबसे लगातार लक्षणों में से एक है और इसलिए एक ट्रेकोस्टोमी होना जरूरी हो सकता है, जो कि गले में एक छोटा छेद खोलने के लिए आवश्यक है, जन्म के कुछ ही समय बाद श्वास की सुविधा और बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।
हालांकि, हल्के मामलों में, जहां सांस लेने में कठिनाई कम गंभीर होती है, उपचार केवल सीपीएपी के उपयोग के साथ किया जा सकता है, जो एक उपकरण है जो फेफड़ों में हवा को मजबूर करता है, जिसमें से कुछ को बदलता है साँस लेने में। इस डिवाइस के बारे में और जानें: नाक सीपीएपी।
चलने में कठिनाई या दैनिक कार्य करना मुश्किल है
शरीर की मांसपेशियों में ताकत की कमी हमेशा रोगी के लिए वेरडनिग-हॉफमैन सिंड्रोम के साथ सीमाओं का कारण बनती है, उदाहरण के लिए, चलने, खाने, व्यवस्थित करने या ड्रेसिंग जैसी सरल दैनिक गतिविधियों को करने से रोकती है।
इस प्रकार, बीमारी के सभी मामलों के लिए शारीरिक उपचार हमेशा संकेत दिया जाता है, मांसपेशियों की ताकत बढ़ाने के लिए, लेकिन रोगी को उन रणनीतियों को विकसित करने में मदद करने के लिए जो दैनिक कार्यों की पूर्ति की सुविधा प्रदान करते हैं, जैसे व्हीलचेयर का उपयोग करने या कटलरी का उपयोग करने के लिए खाने के लिए विशेष।
वर्डनिग-हॉफमैन सिंड्रोम के लक्षण
वेरडनिग-हॉफमैन सिंड्रोम के लक्षण जन्म के तुरंत बाद या धीरे-धीरे सेट हो सकते हैं, केवल 10 वर्ष की आयु के बाद दिखाई दे सकते हैं। बच्चे के मामले में, आमतौर पर बीमारी का कारण बनता है:
- मांसपेशियों की सामान्यीकृत कमजोरी;
- जोड़ों की अत्यधिक लचीलापन;
- 3 महीने के बाद भी सिर को नियंत्रित करने में कठिनाई;
- जीभ सहित मांसपेशियों का अनैच्छिक संकुचन;
- चूसने या निगलने में कठिनाई।
पहले से ही बच्चे या वयस्क में, लक्षण मांसपेशी कमजोरी से संबंधित होते हैं जो आम तौर पर पैरों या बाहों में शुरू होता है और यह शरीर की अन्य मांसपेशियों से फैलता है।
वर्डनिग-हॉफमैन सिंड्रोम एक अनुवांशिक बीमारी है जो तब उत्पन्न होती है जब पिता के परिवार और मां के परिवार दोनों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास होता है। इस प्रकार, जब परिवार में बीमारी मौजूद होती है, तो अनुवांशिक परीक्षण के माध्यम से आनुवांशिक परामर्श करने की अनुशंसा की जाती है, यदि कोई मौका है कि बच्चा रोग से पैदा होगा।
