फैनकोनी सिंड्रोम एक दुर्लभ किडनी रोग है और मूत्र में ग्लूकोज, बाइकार्बोनेट, पोटेशियम, फॉस्फेट और कुछ अतिरिक्त एमिनो एसिड के संचय की ओर जाता है। इस बीमारी में मूत्र द्वारा प्रोटीन का नुकसान भी होता है और मूत्र मजबूत हो जाता है और अधिक अम्लीय होता है।
वंशानुगत फैनकोनी सिंड्रोम आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होता है जो पिता से बेटे तक पारित होते हैं। अधिग्रहित फैनकोनी सिंड्रोम के मामले में, भारी धातुओं जैसे लीड, समाप्ति एंटीबायोटिक्स, विटामिन डी की कमी, गुर्दे प्रत्यारोपण, एकाधिक माइलोमा या एमिलॉयडोसिस के इंजेक्शन से बीमारी का विकास हो सकता है।
फैनकोनी सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है और इसका उपचार मुख्य रूप से मूत्र में खोए गए पदार्थों के प्रतिस्थापन में होता है, जैसा कि नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा दर्शाया गया है।
फैनकोनी सिंड्रोम के लक्षण
फैनकोनी सिंड्रोम के लक्षण हो सकते हैं:
- मूत्र की बड़ी मात्रा में मूत्र पेश करें;
- मजबूत और एसिड मूत्र;
- बहुत प्यास;
- निर्जलीकरण;
- लघु स्तर;
- ऊंचा रक्त अम्लता;
- कमजोरी;
- हड्डियों में दर्द;
- दूध के साथ कॉफी रंग की त्वचा दोष;
- अंगूठे में अनुपस्थिति या दोष;
आम तौर पर, वंशानुगत फैनकोनी सिंड्रोम की विशेषताएं 5 साल की उम्र के बचपन में दिखाई देती हैं।
फैनकोनी सिंड्रोम का निदान लक्षणों के आधार पर किया जाता है, एक रक्त परीक्षण जो उच्च अम्लता और मूत्र परीक्षण से पता चलता है जो अतिरिक्त ग्लूकोज, फॉस्फेट, बाइकार्बोनेट, यूरिक एसिड, पोटेशियम और सोडियम दिखाता है।
फैनकोनी सिंड्रोम का उपचार
फैनकोनी सिंड्रोम का उपचार मूत्र में व्यक्तियों द्वारा खोए गए पदार्थों को पूरक करना है। इसके लिए, रोगियों को रक्त एसिडोसिस को निष्क्रिय करने के लिए पोटेशियम, फॉस्फेट और विटामिन डी पूरक के साथ ही सोडियम बाइकार्बोनेट लेने की आवश्यकता हो सकती है।
गंभीर गुर्दे की हानि वाले मरीजों में, गुर्दे प्रत्यारोपण का संकेत मिलता है।
उपयोगी लिंक:
- पोटेशियम में समृद्ध खाद्य पदार्थ
- विटामिन डी में समृद्ध खाद्य पदार्थ
गुर्दा प्रत्यारोपण
