वॉन विलेब्रैंड की बीमारी: यह क्या है, कैसे पहचानें और उपचार कैसे किया जाता है

वॉन विलेब्रैंड बीमारी या वीडब्ल्यूडी एक आनुवांशिक और वंशानुगत बीमारी है जो वॉन विलेब्रैंड कारक (वीडब्ल्यूएफ) के उत्पादन की कमी या अनुपस्थिति की विशेषता है, जो जमावट प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। संशोधन के अनुसार, वॉन विलेब्रैंड की बीमारी को तीन मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है:

• टाइप 1, जहां वीडब्ल्यूएफ उत्पादन का आंशिक कमी है;
• टाइप 2, जिसमें उत्पादित कारक कार्यात्मक नहीं है;
• टाइप 3, जहां पूर्ण वॉन विलेब्रैंड कारक की कमी है।

यह कारक एंडोथेलियम को प्लेटलेट्स के आसंजन को बढ़ावा देने, रक्तस्राव को कम करने और रोकने के लिए महत्वपूर्ण है, और प्लाज्मा में प्लेटलेट गिरावट को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है, जो प्लाज्मा में प्लेटलेट गिरावट को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है और कारक एक्स के सक्रियण और कैस्केड की निरंतरता के लिए आवश्यक है प्लेटलेट बफर बनाने के लिए।

यह बीमारी अनुवांशिक और वंशानुगत है, यानी, पीढ़ियों के बीच इसे पारित किया जा सकता है, हालांकि, यह वयस्कता के दौरान भी अधिग्रहित किया जा सकता है जब व्यक्ति के पास कुछ प्रकार की ऑटोम्यून्यून बीमारी या कैंसर होता है, उदाहरण के लिए।

वॉन विलेब्रैंड की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन नियंत्रण, जो डॉक्टर के मार्गदर्शन, बीमारी और लक्षणों के प्रकार के अनुसार पूरे जीवन में किया जाना चाहिए।

मुख्य लक्षण

वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं, हालांकि, सबसे आम में शामिल हैं:

• बार-बार और लंबी नाक खून बहती है;
• मसूड़ों से आवर्ती खून बह रहा है;
• एक कट के बाद अतिरिक्त खून बह रहा है;
• मल या मूत्र में रक्त;
• शरीर के विभिन्न हिस्सों पर लगातार चोट लगाना;
• मासिक धर्म प्रवाह में वृद्धि हुई।

आम तौर पर, ये लक्षण वॉन विलेब्रांड प्रकार 3 बीमारी वाले मरीजों में अधिक गंभीर होते हैं, क्योंकि प्रोटीन की अधिक कमी होती है जो जमावट को नियंत्रित करती है।

निदान कैसे है

वॉन विलेब्रैंड की बीमारी का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है जिसमें वीडब्ल्यूएफ और प्लाज्मा कारक VIII की उपस्थिति सत्यापित की जाती है, साथ ही खून बहने का समय परीक्षण और परिसंचारी प्लेटलेट की संख्या भी होती है। बीमारी के सही निदान के लिए परीक्षण को 2 से 3 बार दोहराया जाना सामान्य है, झूठे-नकारात्मक परिणामों से परहेज करना।

चूंकि यह आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए बीमारी से पैदा होने वाले बच्चे के जोखिम को सत्यापित करने के लिए गर्भावस्था से पहले या उसके दौरान अनुवांशिक परामर्श की सिफारिश की जा सकती है।

प्रयोगशाला परीक्षणों के संबंध में, वीडब्ल्यूएफ के कम स्तर या अनुपस्थिति और कारक VIII और लंबे समय तक एपीटीटी की पहचान की जाती है।

इलाज कैसे किया जाता है?

वॉन विलेब्रैंड की बीमारी के लिए उपचार हेमेटोलॉजिस्ट की सलाह के अनुसार किया जाता है और आमतौर पर एंटीफिब्रिनोलाइटिक्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो मौखिक म्यूकोसल रक्तस्राव, नाक रक्तस्राव और दंत प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने में सक्षम हैं।

इसके अलावा, वॉन विलेब्रैंड कारक ध्यान के अलावा, डिस्मोप्र्रेसिन या एमिनोकैप्रोइक एसिड का उपयोग कोगुलेशन को नियंत्रित करने के लिए संकेत दिया जा सकता है।

उपचार के दौरान, यह सलाह दी जाती है कि वॉन विलेब्रैंड बीमारी वाले रोगी अत्यधिक खेल जैसे एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स जैसे इबप्रोफेन या डिक्लोफेनाक जैसे चिकित्सीय सलाह के खतरनाक परिस्थितियों से बचें।

गर्भावस्था में उपचार

वॉन विलेब्रैंड बीमारी वाली महिलाओं को दवा की आवश्यकता के बिना सामान्य गर्भावस्था हो सकती है, हालांकि, बीमारी उनके बच्चों को दी जा सकती है, क्योंकि यह आनुवांशिक बीमारी है।

इन मामलों में, गर्भावस्था के दौरान बीमारी का उपचार डिस्मोप्र्रेसिन के साथ प्रसव से पहले केवल 2 से 3 दिन किया जाता है, खासकर जब डिलीवरी सेसरियन सेक्शन होता है, महत्वपूर्ण है, इस दवा का उपयोग रक्तस्राव को नियंत्रित करने और महिला के जीवन को संरक्षित करने के लिए किया जाता है। यह भी महत्वपूर्ण है कि इस औषधि का वितरण प्रसव के 15 दिनों तक किया जाए, क्योंकि कारक आठवीं और वीडब्ल्यूएफ के स्तर फिर से कम हो जाते हैं, पोस्टपर्टम हेमोरेज के जोखिम के साथ।

हालांकि, ऐसी देखभाल हमेशा जरूरी नहीं होती है, खासकर यदि कारक VIII स्तर आमतौर पर 40 आईयू / डीएल से ऊपर या उससे अधिक होते हैं। इसलिए दवा की आवश्यकता को सत्यापित करने के लिए हेमेटोलॉजिस्ट या प्रसूतिविज्ञानी के साथ आवधिक संपर्क होना महत्वपूर्ण है और यदि महिला और बच्चे दोनों के लिए कोई जोखिम है।

क्या इलाज बच्चे के लिए बुरा है?

गर्भावस्था के दौरान वॉन विलेब्रैंड की बीमारी से संबंधित दवाओं का उपयोग बच्चे को नुकसान नहीं पहुंचाता है और इसलिए यह एक सुरक्षित तरीका है। हालांकि, बच्चे को यह जांचने के लिए जन्म के बाद आनुवंशिक परीक्षण होना चाहिए कि क्या उसे बीमारी है या नहीं, और यदि ऐसा है, तो इलाज शुरू करें।