वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो आंखों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, कान और त्वचा जैसे मेलेनोसाइट युक्त युक्त ऊतकों को प्रभावित करती है, जिससे आंख की रेटिना में सूजन हो जाती है, जो अक्सर त्वचाविज्ञान और सुनवाई की समस्याओं से जुड़ी होती है।
यह सिंड्रोम मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की आयु के युवा वयस्कों में होता है, जिसमें महिलाओं को सबसे ज्यादा प्रभावित किया जाता है। उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोमोडालेटर के प्रशासन होते हैं।
क्या कारण है
बीमारी का कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन यह एक ऑटोम्यून्यून बीमारी माना जाता है, जिसमें मेलेनोसाइट्स की सतह पर आक्रामकता होती है, जो टी लिम्फोसाइट्स के प्रावधान के साथ सूजन प्रतिक्रिया को बढ़ावा देती है।
संभावित लक्षण
इस सिंड्रोम के लक्षण उस चरण पर निर्भर करते हैं जिसमें यह पाया जाता है:
प्रोड्रोमिक चरण
इस स्तर पर, इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के समान प्रणालीगत लक्षण होते हैं जो न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ होते हैं जो केवल कुछ ही दिनों तक चलते हैं। सबसे आम लक्षण बुखार, सिरदर्द, मेनिंगिज्म, मतली, वर्टिगो, आंखों के चारों ओर दर्द, टिनिटस, सामान्यीकृत मांसपेशी कमजोरी, शरीर के एक तरफ आंशिक पक्षाघात, शब्दों को सही ढंग से समझने या भाषा को समझने में कठिनाई, फोटोफोबिया, लापरवाही, कटनीस और स्केलप अतिसंवेदनशीलता।
यूवीइटिस चरण
इस चरण में, रेटिना, सूजन दृष्टि और अंततः रेटिना डिटेचमेंट की सूजन जैसे ओकुलर अभिव्यक्तियां प्रमुख हैं। कुछ लोगों में कान में टिनिटस, दर्द और असुविधा जैसे श्रवण लक्षण भी हो सकते हैं।
पुरानी अवस्था
इस चरण में ओकुलर और त्वचाविज्ञान के लक्षण, जैसे कि विटिलिगो, पलकें, भौहें का विघटन, महीनों से वर्षों तक चल सकता है। विटिलिगो स्थायी रूप से सक्षम होने में, सिर, चेहरे और ट्रंक द्वारा समरूप रूप से वितरित करता है।
पुनरावृत्ति चरण
इस स्तर पर लोग रेटिना, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, कोरॉयडल नियोवास्कुलराइजेशन, और उप-रेटिना फाइब्रोसिस की पुरानी सूजन विकसित कर सकते हैं।
इलाज कैसे किया जाता है?
उपचार में कम से कम 6 महीने के लिए, विशेष रूप से बीमारी के तीव्र चरण में, पूर्वोत्तर या prednisolone जैसे कोर्टिकोइड की उच्च खुराक के प्रशासन होते हैं। यह उपचार हेपेटिक प्रतिरोध और अक्षमता का कारण बन सकता है और इन मामलों में कोई बीटामेथेसोन या डेक्सैमेथेसोन का उपयोग करना चुन सकता है।
जिन लोगों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साइड इफेक्ट्स कम से कम प्रभावी खुराक पर बेकार उपयोग करते हैं, साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रैक्साईट, एजिथीओप्रिन, टैक्रोलिमस, या एडेलिमैब जैसे immunomodulators का उपयोग किया जा सकता है, जिसका उपयोग अच्छे परिणामों के साथ किया गया है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोध के मामलों में और उन लोगों में जो immunomodulatory थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं, अंतःशिरा immunoglobulin का उपयोग किया जा सकता है।
