सिकल सेल एनीमिया एक रक्त है जो लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन के कारण होता है, क्योंकि हीमोग्लोबिन घटक श्रृंखलाओं में से एक में उत्परिवर्तन, ऑक्सीजन बाध्यकारी क्षमता में कमी और परिवर्तित आकार के कारण रक्त वाहिकाओं की संभावित बाधा, जो सामान्यीकृत दर्द का कारण बन सकती है, कमजोरी और उदासीनता।
सिकल सेल एनीमिया से निदान लोगों में, लाल रक्त कोशिकाओं का हिस्सा गोल नहीं होता है, लेकिन एक सिकल या आधे चंद्रमा के रूप में, नसों से गुज़रने और ऊतकों को ऑक्सीजन परिवहन में अधिक कठिनाई के साथ।
इस प्रकार के एनीमिया के लक्षणों को दवाओं के उपयोग से नियंत्रित किया जा सकता है जिन्हें जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए पूरे जीवन में लिया जाना चाहिए, फिर भी इलाज केवल अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण के माध्यम से होता है।
सिकल सेल एनीमिया का निदान नवजात शिशु में पैर परीक्षण के माध्यम से किया जाता है, जो अफ्रीकी वंशजों में अधिक आम है, लेकिन ब्राजील में मिसाल के कारण, कोकेशियान और भूरे रंग के लोग भी प्रभावित हो सकते हैं। पैर परीक्षण के अलावा, इस प्रकार के एनीमिया का रक्त रक्त नमूने के हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरोसिस द्वारा निदान किया जा सकता है, जिसमें सिकल सेल एनीमिया, एचबीएस की असामान्य हीमोग्लोबिन प्रकार की विशेषता का पता लगाया जा सकता है। हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरोसिस की व्याख्या कैसे करें सीखें।
मुख्य लक्षण
किसी अन्य प्रकार के एनीमिया के सामान्य लक्षणों के अलावा, जैसे थकावट, पैल्लर और नींद, सिकल सेल एनीमिया अन्य विशिष्ट लक्षण पैदा करता है, जैसे कि:
- एनीमिया, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं, उनकी स्किथ-जैसी उपस्थिति के कारण, "मर जाती हैं" तेजी से होती हैं, जिससे ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के परिवहन में कमी आती है;
- मस्तिष्क और शेष शरीर में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी के कारण थकावट और पैल्लर ;
- हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द क्योंकि ऑक्सीजन छोटी मात्रा में आता है;
- हाथ और पैर सूजन हो जाते हैं, क्योंकि रक्त को चरम सीमा तक पहुंचने में अधिक कठिनाई होती है;
- अक्सर संक्रमण क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं स्पलीन को नुकसान पहुंचा सकती हैं, जो संक्रमण से लड़ने में मदद करती है;
- वृद्धि मंदता और युवावस्था में देरी हुई, क्योंकि सिकल सेल एनीमिया के लाल रक्त कोशिकाएं शरीर के विकास और विकास के लिए कम ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्रदान करती हैं;
- पीले रंग की आंखें और त्वचा इस तथ्य के कारण है कि लाल रक्त कोशिकाएं अधिक तेज़ी से "मर जाती हैं" और इसलिए, वर्णक बिलीरुबिन शरीर में जमा होती है जिससे त्वचा और आंखों में पीले रंग का रंग होता है
ये लक्षण आमतौर पर 4 महीने की उम्र के बाद दिखाई देते हैं।
कारण क्या हैं
सिकल सेल एनीमिया के कारण आनुवंशिक हैं, यानी, बच्चे के साथ पैदा हुए और पिता से बच्चे को पास किया गया। इसका मतलब यह है कि जब भी किसी व्यक्ति को बीमारी का निदान होता है, तो उनके पास एसएस जीन (या हीमोग्लोबिन एसएस) होता है जिसे वे अपनी मां और पिता से विरासत में मिला है। यद्यपि माता-पिता स्वस्थ दिखाई दे सकते हैं, अगर पिता और मां के पास एएस (या हीमोग्लोबिन एएस) जीन है, जो रोग वाहक का संकेतक है, जिसे एक सिकल सेल विशेषता भी कहा जाता है, तो बच्चे को बीमारी (25% मौका) या बीमारी का वाहक (50% मौका) बनें।
इलाज कैसे किया जाता है?
सिकल सेल एनीमिया के लिए उपचार दवाओं के उपयोग के साथ किया जाता है और कुछ मामलों में रक्त संक्रमण आवश्यक हो सकता है।
उदाहरण के लिए, निमोनिया जैसी जटिलताओं की उपस्थिति से बचने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं मुख्य रूप से 2 महीने से 5 वर्ष की उम्र के बच्चों में पेनिसिलिन हैं। इसके अलावा, जब्त के दौरान दर्द से छुटकारा पाने के लिए एनाल्जेसिक और एंटी-इंफ्लैमेटरी दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है और रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ाने और सांस लेने में सुविधा के लिए ऑक्सीजन मास्क का भी उपयोग किया जा सकता है।
सिकल सेल एनीमिया उपचार जीवनभर के लिए किया जाना चाहिए क्योंकि इन रोगियों को लगातार संक्रमण हो सकता है। बुखार संक्रमण का संकेत दे सकता है, इसलिए यदि सिकल सेल रोग वाले व्यक्ति को बुखार विकसित होता है, तो उन्हें तुरंत डॉक्टर के पास जाना चाहिए क्योंकि वे 24 घंटे तक सेप्सिस विकसित कर सकते हैं और घातक हो सकते हैं। बुखार को कम करने के लिए दवाओं का प्रयोग चिकित्सा ज्ञान के बिना नहीं किया जाना चाहिए।
इसके अलावा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी उपचार का एक रूप है, जो कुछ गंभीर मामलों के लिए इंगित होता है और डॉक्टर द्वारा चुने जाते हैं, और बीमारी का इलाज कर सकते हैं, हालांकि यह कुछ जोखिम प्रस्तुत करता है, जैसे कि दवाओं का उपयोग जो प्रतिरक्षा को कम करता है। जानें कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कैसे किया जाता है और संभावित जोखिम कैसे होते हैं।
संभावित जटिलताओं
जटिल जटिलता जो रोगियों को सिकल सेल रोग से प्रभावित कर सकती है:
- हाथों और पैरों के जोड़ों की सूजन जो उन्हें सूजन और बहुत परेशान और विकृत बनाती है;
- प्लीहा की भागीदारी के कारण संक्रमण का बढ़ता जोखिम, जो रक्त को ठीक तरह से फ़िल्टर नहीं करेगा, इस प्रकार शरीर में वायरस और बैक्टीरिया की उपस्थिति की अनुमति होगी;
- मूत्र आवृत्ति में वृद्धि, मूत्र के लिए गहरा होना आम है और बच्चा किशोरावस्था तक बिस्तर में पीसने के लिए आम है;
- पैर घावों को ठीक करना मुश्किल होता है और दिन में दो बार ड्रेसिंग की आवश्यकता होती है;
- लिवर की भागीदारी जो आंखों और त्वचा के पीले रंग के माध्यम से खुद को प्रकट करती है, लेकिन हेपेटाइटिस की नहीं;
- पित्ताशय की थैली में पत्थर;
- आंखों में कम दृष्टि, निशान, दोष और खिंचाव के निशान, कुछ मामलों में अंधापन हो सकता है;
- मस्तिष्क को सिंचित करने में रक्त की कठिनाई के कारण स्ट्रोक।
परिसंचरण में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के लिए रक्त संक्रमण भी उपचार का हिस्सा हो सकता है, केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ सिकल सेल एनीमिया के लिए एकमात्र संभावित इलाज की पेशकश होती है, लेकिन दाता को ढूंढना मुश्किल हो सकता है।
सिकल सेल एनीमिया का निदान कैसे करें
सिकल सेल एनीमिया का निदान आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दिनों में पैर के परीक्षण के माध्यम से किया जाता है। यह परीक्षण हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरोसिस नामक एक परीक्षण करने में सक्षम है, जो हीमोग्लोबिन एस और इसकी एकाग्रता की उपस्थिति को सत्यापित करता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि अगर यह सत्यापित किया जाता है कि व्यक्ति के पास केवल एक एस जीन है, यानी एएसओएल के प्रकार का हीमोग्लोबिन है, तो इसका मतलब है कि वह सिकल सेल जीन का वाहक है और इसे एक सिकल सेल विशेषता के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इन मामलों में, व्यक्ति के लक्षण नहीं हो सकते हैं लेकिन नियमित प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ पालन किया जाना चाहिए।
जब किसी व्यक्ति को एचबीएसएस के साथ निदान किया जाता है, तो इसका मतलब है कि व्यक्ति में सिकल सेल एनीमिया है और चिकित्सा सलाह के अनुसार इलाज किया जाना चाहिए।
हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरोसिस के अलावा, इस प्रकार के एनीमिया का निदान उन लोगों में हीमोग्राम से जुड़े बिलीरुबिन खुराक के माध्यम से किया जा सकता है, जिन्होंने जन्म के पैर का परीक्षण नहीं किया, सिकल आकार वाले लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति को देखा जा सकता है, की उपस्थिति संदर्भ सामान्य मूल्य के नीचे रेटिक्युलोसाइट्स, बेसोफिलिक बिंदीदार और हीमोग्लोबिन मूल्य आमतौर पर 6 और 9.5 ग्राम / डीएल के बीच होता है।
