Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, जिसे पीएनएच के रूप में भी जाना जाता है, आनुवंशिक उत्पत्ति की एक दुर्लभ बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में परिवर्तन की विशेषता है, इसके विनाश और मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं के घटकों के उन्मूलन के लिए अग्रणी है, इस प्रकार एक क्रोनिक हेमोलिटिक माना जाता है। एनीमिया।
निशाचर शब्द उस दिन की अवधि को संदर्भित करता है जब रोग के साथ लोगों में लाल रक्त कोशिका विनाश की उच्चतम दर देखी गई थी, लेकिन जांच से पता चला है कि हेमोलिसिस, यानी लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, दिन के किसी भी समय होता है। जिन लोगों को यह बीमारी है।
पीएनएच का कोई इलाज नहीं है, हालांकि उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और एकुलिज़ुमब के उपयोग के माध्यम से किया जा सकता है, जो इस बीमारी के उपचार के लिए विशिष्ट दवा है। Eculizumab के बारे में अधिक जानें।
मुख्य लक्षण
निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के मुख्य लक्षण हैं:
- मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च एकाग्रता के कारण पहले बहुत गहरा मूत्र;
- कमजोरी;
- निंदा;
- कमजोर बाल और नाखून;
- धीमापन;
- मांसपेशियों में दर्द;
- बार-बार संक्रमण;
- बीमार महसूस करना;
- पेट में दर्द;
- पीलिया;
- पुरुष स्तंभन दोष;
- गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी।
निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया वाले लोगों में रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में बदलाव के कारण घनास्त्रता की संभावना बढ़ जाती है।
निदान कैसे किया जाता है
पैरॉक्सिस्मल नोक्टेर्नल हीमोग्लोबिन्यूरिया का निदान कई परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है, जैसे:
- रक्त की गिनती, जो कि पीएनएच वाले लोगों में पैन्टीटोपेनिया है, जो सभी रक्त घटकों की कमी से मेल खाती है - पता है कि रक्त की गणना कैसे करें;
- नि: शुल्क बिलीरुबिन की खुराक, जिसे बढ़ाया जाता है;
- प्रतिजन CD55 और CD59 के प्रवाह साइटोमेट्री के माध्यम से पहचान और खुराक, जो लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में मौजूद प्रोटीन हैं और, हीमोग्लोबिनुरिया के मामले में, कम या अनुपस्थित हैं।
इन परीक्षणों के अलावा, हेमटोलॉजिस्ट पूरक परीक्षणों का अनुरोध कर सकता है, जैसे कि सुक्रोज परीक्षण और एचएएम परीक्षण, जो रात में पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के निदान में सहायता करते हैं। आमतौर पर निदान 40 से 50 वर्ष के बीच होता है और व्यक्ति का अस्तित्व लगभग 10 से 15 वर्ष होता है।
कैसे प्रबंधित करें
निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिन्यूरिया का उपचार एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के प्रत्यारोपण के साथ और दवा एकुलिज़ुमब (सोलिरिस) के साथ हर 15 दिनों में 300 मि.ग्रा। यह दवा कानूनी कार्रवाई के माध्यम से SUS द्वारा आपूर्ति की जा सकती है।
फोलिक एसिड के साथ लोहे के पूरक की भी सिफारिश की जाती है, पर्याप्त पोषण और हेमेटोलॉजिकल निगरानी के अलावा।
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