Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome एक दुर्लभ बीमारी है जो ऊतकों को प्रभावित करती है जिसमें मेलेनोसाइट्स शामिल होते हैं, जैसे कि आंखें, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, कान और त्वचा, जिससे आंख के रेटिना में सूजन होती है, जो अक्सर त्वचा और श्रवण समस्याओं से जुड़ी होती है।
यह सिंड्रोम मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष के बीच के युवा वयस्कों में होता है, जिसमें महिलाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्युनोमोड्यूलेटर्स का प्रशासन होता है।
किसके कारण होता है
रोग का कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन यह माना जाता है कि यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें मेलानोसाइट्स की सतह पर आक्रामकता होती है, टी लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया को बढ़ावा देती है।
संभव लक्षण
इस सिंड्रोम के लक्षण उस चरण पर निर्भर करते हैं जिसमें आप हैं:
उत्पादक चरण
इस स्तर पर, फ्लू जैसे लक्षणों के समान प्रणालीगत लक्षण दिखाई देते हैं, साथ ही न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी होते हैं जो केवल कुछ दिनों तक चलते हैं। सबसे आम लक्षण बुखार, सिरदर्द, मैनिंजिज्म, मतली, चक्कर आना, आंखों के आसपास दर्द, टिनिटस, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, शरीर के एक तरफ आंशिक पक्षाघात, शब्दों को सही ढंग से व्यक्त करने में कठिनाई या भाषा, फोटोफोबिया, फाड़, त्वचा और खोपड़ी की अतिसंवेदनशीलता।
यूवाइटिस अवस्था
इस स्तर पर, ओकुलर अभिव्यक्तियाँ प्रबल होती हैं, जैसे कि रेटिना की सूजन, दृष्टि में कमी और अंततः रेटिना की टुकड़ी। कुछ लोगों को सुनने के लक्षण जैसे कि टिन्निटस, कान में दर्द और असुविधा भी हो सकती है।
जीर्ण अवस्था
इस स्तर पर, नेत्र और त्वचा संबंधी लक्षण प्रकट होते हैं, जैसे कि विटिलिगो, पलकों का चित्रण, भौहें, जो महीनों से वर्षों तक रह सकते हैं। विटिलिगो सिर, चेहरे और धड़ पर सममित रूप से वितरित किया जाता है, और स्थायी हो सकता है।
पुनरावृत्ति अवस्था
इस स्तर पर लोग रेटिना, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, कोरॉइडल नवविश्लेषण और सब्रेटिनल फाइब्रोसिस की पुरानी सूजन विकसित कर सकते हैं।
इलाज कैसे किया जाता है
उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक जैसे कि प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन, विशेष रूप से बीमारी के तीव्र चरण में, कम से कम 6 महीनों के लिए होता है। यह उपचार प्रतिरोध और यकृत की शिथिलता का कारण बन सकता है और इन मामलों में बीटामेथासोन या डेक्सामेथासोन के उपयोग का विकल्प चुनना संभव है।
जिन लोगों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभाव कम से कम प्रभावी खुराक का उपयोग करते हैं, उनमें साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथीओप्रिन, टैक्रोलिमस या एडालिमैटेब का उपयोग किया जा सकता है, जिनका अच्छे परिणाम के साथ उपयोग किया जाता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रतिरोध के मामलों में और उन लोगों में भी जो इम्युनोमोडायलेटरी थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जा सकता है।
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